Alaiṣedeede ṣugbọn loorekoore ati eyiti o le jẹ apanirun pupọ ni agbegbe, awọn èèmọ desmoid, tabi fibromatosis ibinu, jẹ awọn èèmọ toje ti o dagbasoke lati awọn tissu ati awọn envelopes iṣan (aponeuroses). Idagbasoke ti a ko le sọ tẹlẹ, wọn le jẹ orisun irora ati aibalẹ iṣẹ pataki. Isakoso naa jẹ eka ati pe o nilo idasi ti ẹgbẹ alamọdaju pupọ.

definition

Awọn èèmọ Desmoid tabi fibromatosis ibinu jẹ awọn èèmọ to ṣọwọn ti o ni awọn sẹẹli fibrous ti o jọra awọn sẹẹli deede ni iṣan fibrous ti a pe ni fibroblasts. Ti o jẹ ti ẹka ti awọn èèmọ asopọ (awọn èèmọ àsopọ "asọ"), wọn dagba lati awọn iṣan tabi awọn apo-iṣan iṣan (aponeuroses).

Iwọnyi jẹ awọn èèmọ aibikita - wọn kii ṣe idi ti awọn metastases - ṣugbọn ti itankalẹ airotẹlẹ pupọ, eyiti o jẹri nigbagbogbo lati jẹ afomo pupọ ni agbegbe ati loorekoore pupọ paapaa ti diẹ ninu dagbasoke diẹ tabi paapaa ṣee ṣe lati tun pada lẹẹkọkan.

Wọn le dide nibikibi ninu ara. Awọn fọọmu ti o wa ni pataki julọ de awọn ẹsẹ ati odi ikun, ṣugbọn ọrun ati ori (ninu awọn ọmọde ọdọ) tabi thorax tun le jẹ ijoko naa. Awọn ọna jinlẹ tun wa ti awọn èèmọ desmoid (isọdi inu-inu).

Awọn okunfa

Ipilẹṣẹ ti awọn èèmọ desmoid ko ni oye ti ko dara, ṣugbọn a ro pe o jẹ multifactorial, pẹlu ilowosi ti homonu ati awọn okunfa jiini.

Lairotẹlẹ tabi ibalokan abẹ (awọn aleebu) dabi pe o jẹ ọkan ninu awọn idi ti irisi wọn, bakanna bi ibimọ (ni ipele ti odi ikun).

aisan

Awọn idanwo aworan ṣe afihan wiwa ibi-infiltrating eyiti o dagba ni akoko pupọ. Ayẹwo naa da lori CT (iṣiro tomography tabi CT) fun awọn èèmọ inu-inu tabi MRI (Magnetic Resonance Aworan) fun awọn èèmọ miiran.

A nilo biopsy lati jẹrisi ayẹwo. Lati ṣe akoso eewu ti rudurudu, itupalẹ itan-akọọlẹ (iyẹwo labẹ maikirosikopu) gbọdọ jẹ nipasẹ dokita kan ti o amọja ni imọ-ara pẹlu iriri ninu awọn èèmọ wọnyi.

Awọn idanwo jiini le ṣee ṣe ni afikun lati ṣawari awọn iyipada ti o ṣeeṣe.

Awọn eniyan ti oro kan

Awọn èèmọ Desmoid pupọ julọ ni ipa lori awọn ọdọ, ti o ga ni ayika ọjọ-ori 30. Arun naa ni ipa lori awọn obinrin ni pataki. Awọn ọmọde tun ni lati ni ipa, paapaa ni awọn ọdọ. 

O jẹ tumo toje (0,03% ti gbogbo awọn èèmọ), ti o farahan pẹlu iwọn igbohunsafẹfẹ ti a pinnu ni ọdọọdun ni nikan 2 si 4 awọn ọran tuntun fun miliọnu olugbe.

Awọn nkan ewu

Ninu awọn idile ti o ni ipa nipasẹ adenomatous polyposis ti idile, arun ti o jogun toje ti o jẹ ifihan nipasẹ aye ti awọn ọpọlọpọ oluṣafihan, eewu ti idagbasoke tumọ desmoid ga ju ti gbogbo eniyan lọ ati pe o wa ni ayika 10 si 15%. O ni nkan ṣe pẹlu awọn iyipada ninu jiini ti a npe ni APC (jiini suppressor tumor), lowo ninu arun yii.

Sibẹsibẹ, ọpọlọpọ awọn ọran ti fibromatosis ibinu han lẹẹkọọkan (laisi ipilẹṣẹ ajogun). Ni iwọn 85% ti awọn ọran ti kii ṣe gbigbe, iyipada tumo ti awọn sẹẹli lẹhinna ni nkan ṣe pẹlu awọn iyipada lairotẹlẹ ti jiini. CTNNB1, nfa iyipada ti amuaradagba ti o ni ipa ninu iṣakoso ti ilọsiwaju tumo ti a npe ni beta-catenin.

wiwu

Awọn èèmọ Desmoid ṣẹda wiwu ti o rii lori palpation bi iduroṣinṣin, alagbeka, nigbakan awọn “bọọlu” ti o tobi pupọ ti o nigbagbogbo faramọ awọn ẹya Organic nitosi.

irora

Awọn tumo ko ni irora fun ara rẹ ṣugbọn o le fa iṣan ti o lagbara, inu tabi irora nafu ti o da lori ipo rẹ.

Jiini iṣẹ

Funmorawon ti o ṣiṣẹ lori awọn ara adugbo le fa ọpọlọpọ awọn ajeji iṣẹ ṣiṣe. Imukuro ti awọn ara le, fun apẹẹrẹ, jẹ idi ti idinku ninu iṣipopada ti ẹsẹ kan. Awọn fọọmu ti o jinlẹ ni ipa lori awọn ohun elo ẹjẹ, ifun tabi eto ito, ati bẹbẹ lọ.

Pipadanu iṣẹ ti ara ti o kan jẹ ṣeeṣe.

Diẹ ninu awọn èèmọ desmoid tun ni iba.

Ko si ilana itọju ailera ti o ni idiwọn ati pe o ti pinnu lori ipilẹ-ọrọ nipasẹ ọran nipasẹ ẹgbẹ alamọdaju pupọ.

Awọn èèmọ desmoid iduroṣinṣin le jẹ irora ati nilo itọju irora. 

Atẹle ti nṣiṣe lọwọ

Ti ṣe adaṣe tẹlẹ, iṣẹ abẹ ni bayi ti kọ silẹ ni ojurere ti ọna Konsafetifu eyiti o jẹ pẹlu abojuto ni pẹkipẹki itankalẹ ti tumọ ṣaaju fifi itọju ti o wuwo nigbakan eyiti kii yoo ṣe pataki.

Paapaa nigbati tumo jẹ iduroṣinṣin, iṣakoso irora le jẹ pataki.

abẹ

Iyọkuro iṣẹ-abẹ ni pipe ti tumo desmoid ni o fẹ nigbati o ṣee ṣe ati itẹsiwaju ti tumọ naa gba laaye laisi fa ipadanu iṣẹ ṣiṣe pataki (fun apẹẹrẹ gige ẹsẹ kan).

radiotherapy

O le ṣee lo lati gbiyanju lati ṣe atunṣe tumo desmoid tabi ṣe idaduro rẹ, ni iṣẹlẹ ti ilọsiwaju, ti ifasẹyin tabi lati dinku ewu ti atunṣe lẹhin abẹ. Nitori awọn ipa ipalara rẹ lori awọn eniyan ti o dagba ati pe o lo diẹ ninu awọn ọmọde. 

Awọn itọju ti oògùn

Awọn ohun elo ti o yatọ ni diẹ sii tabi kere si ṣiṣe ti iṣeto daradara ati pe a lo nikan tabi ni apapo. Ni pataki, tamoxifen, oogun egboogi-estrogen ti nṣiṣe lọwọ ni a lo nigbati tumo ba ni ifarabalẹ si homonu obinrin yii, si awọn oogun egboogi-iredodo ti kii-sitẹriọdu, si awọn oriṣi chemotherapy (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated liposomal doxorubicin) tabi si awọn oogun ti a fojusi ti molikula ti o ṣe idiwọ idagbasoke tumo (imatinib, sorafenib), ti a fun ni bi awọn tabulẹti.

Awọn itọju miiran

• Cryotherapy ti wa ni lilo labẹ akuniloorun gbogbogbo lati pa awọn èèmọ run nipa didi wọn sinu

  -80 °C.

• Idapo ara ti o ya sọtọ jẹ fifi kimoterapi iwọn-giga sinu ẹsẹ ti o kan nikan.

Awọn ilana wọnyi ni a funni nikan ni awọn ile-iṣẹ amoye diẹ ni Ilu Faranse.

Itankalẹ

Ni iwọn 70% ti awọn iṣẹlẹ, iyipada agbegbe ti tumo jẹ akiyesi. Asọtẹlẹ pataki ko ṣiṣẹ, ayafi ninu ọran ti awọn ilolu ti iṣẹ abẹ, ni pataki fun awọn èèmọ inu.