Ataxia, kini o jẹ?

Ataxia kii ṣe arun funrararẹ, ṣugbọn a aami aisan eyi ti àbábọrẹ ibaje si cerebellum (apakan ti ọpọlọ ti o ṣakoso iṣakoso awọn iṣan).

Ataxia oriširiši isonu ti isọdọkan ninu awọn isan ti awọn apa ati awọn ẹsẹ lakoko awọn gbigbe atinuwa gẹgẹbi nrin tabi awọn nkan dimu. Ataxia tun le ni ipa lori awọn ọrọigbaniwọle, awọn oju agbeka atiagbara lati gbe. Ataxia tun ni a npe ni cerebellar ataxia tabi iṣọn-ẹjẹ cerebellar.

Nibẹ ni o wa tun ni ọpọlọpọ awọn iyatọ tiawọn ataxi ajogun. Iwọnyi jẹ awọn aarun iṣan ati jiini ti o ni ipa lori cerebellum. Wọn ti wa ni julọ ti awọn akoko degenerative, ti o ni lati so pe awọn awọn iṣoro iṣọkan di diẹ oyè lori akoko.

Awọn okunfa

Ataxia le fa nipasẹ awọn ipo pupọ:

• Un ori ibajẹ. Bibajẹ ti o ṣẹlẹ si ọpa ẹhin tabi ọpọlọ bi abajade ijamba ijabọ, fun apẹẹrẹ.
• Ijamba cerebrovascular (ọpọlọ) tabi ipalara ischemic ti o kọja (TIA tabi mini-stroke), iyẹn ni lati sọ idinamọ igba diẹ ti a iṣọn-ẹjẹ ọpọlọ eyi ti o yanju nipa ti ara, lai nlọ eyikeyi lẹhin-ipa.
• A cerebral palsy. Bibajẹ si ọpọlọ ṣaaju, lakoko tabi ni kete lẹhin ibimọ ti o ni ipa lori iṣakojọpọ awọn gbigbe.
• Awọn ilolu wọnyi a gbogun ti ikolu gẹgẹ bi awọn chickenpox tabi Epstein-Barr kokoro.
• Ọpọlọ ọpọlọ.
• Idahun majele si awọn irin ti o wuwo, gẹgẹbi asiwaju tabi makiuri tabi olomi.
• A ifarahan si awọn oogun kan, bi eleyi barbituriques (fun apẹẹrẹ phenobarbital) tabi awọn oogun imunilara (fun apẹẹrẹ benzodiazepines), ti a lo lati ṣe itọju aibalẹ, riru tabi insomnia.
• Oògùn tabi oti abuse.
• Awọn rudurudu ti iṣelọpọ agbara.
• Vitamin aipe.
• A tumọ, akàn tabi alagara ti o ni ipa lori cerebellum.

Awọn ataxias ajogunba ti o ni agbara jẹ idi nipasẹ jiini lati ọdọ obi kan ṣoṣo.

Fun apere:

• THEspinocerebellar ataxia. O fẹrẹ to awọn iyatọ 36 (SCA1 ti a yan si SCA30) ti arun na, ti a ṣe afihan nipasẹ oriṣiriṣi awọn ọjọ-ori ti ibẹrẹ ati awọn ẹya ara ti o kan ni afikun si cerebellum (fun apẹẹrẹ oju).
• THEataxia apọju. Awọn oriṣi 7 wa ti episodic ataxias (ti a yan EA1 si EA7) eyiti o farahan bi awọn ikọlu nla ti o kan iwọntunwọnsi ati isọdọkan.

Ataxias recessive ajogun jẹ nitori jiini lati ọdọ awọn obi mejeeji.

Fun apere:

• THEataxia de Friedreich.

Eleyi jogun onitẹsiwaju neuromuscular arun okunfa dinku iṣelọpọ agbara ninu ara. Nafu ati awọn sẹẹli ọkan ni o kan julọ. Awọn eniyan pẹlu aiṣedeede mọnran, iṣupọ ati ọkan rudurudu ọrọ, eyi ti o han ni igba ewe tabi tete ọdọ. Awọn aiṣedeede wọnyi yori si awọn iyipada egungun, gẹgẹbi yiyi ti ọpa ẹhin (scoliosis), yiyi awọn ẹsẹ pada, bakannaa ti o tobi si ọkan. Ni Yuroopu, o fẹrẹ to 1 ninu eniyan 50 ni a ro pe o ni arun na. Ni Faranse, awọn alaisan 000 wa.

• THEataxia spastic Charlevoix-Saguenay (ARSACS).

Arun ajogunba toje yii jẹ pato si awọn eniyan lati awọn agbegbe Saguenay-Lac-St-Jean ati Charlevoix ni Quebec. O àbábọrẹ ni a ibajẹ ọpa-ẹhin, ti o tẹle pẹlu ibajẹ ilọsiwaju si awọn iṣan agbeegbe. Nipa awọn eniyan 250 ni o ni arun yii ni awọn agbegbe ti o kan. Nipa 1 ni 22 eniyan gbe jiini ARSACS ni awọn agbegbe wọnyi.

• awọnataxia telangiectasia tabi Louis-Bar Saa.

Yi toje jiini arun ni ipa lori awọn ipalọlọ, awọn ẹjẹ ngba (dilation) ati awọn ma eto. Arun naa nigbagbogbo han ni ọdun 1 tabi 2 ọdun. Igbohunsafẹfẹ rẹ ni ifoju lati wa ni ayika 1 ni 40 si 000 ibimọ ni agbaye.

O tun le ṣẹlẹ nigbakan pe ko si obi ti o jiya lati arun na ati ninu ọran yii ko si itan-akọọlẹ idile ti o han gbangba (iyipada ipalọlọ).