Aṣeyọri Cerebellar

Aṣeyọri Cerebellar

Kini o?

Cerebellar ataxia jẹ nitori arun tabi ipalara si cerebellum, ti o wa ni ọpọlọ. Arun yii jẹ ijuwe nipasẹ isọdọkan ninu awọn gbigbe iṣan. (1)

Ataxia ni ọrọ ti o ṣe akojọpọ nọmba kan ti awọn rudurudu ti o kan isọdọkan, iwọntunwọnsi ati ede.

Gbogbo awọn ẹya ara le ni ipa nipasẹ arun na, sibẹsibẹ awọn eniyan ti o ni ataxia ni gbogbogbo ni awọn ailagbara ninu:

- iwontunwonsi ati nrin;

- ede;

- gbigbe;

- ni ṣiṣe awọn iṣẹ ṣiṣe ti o nilo iwọn iṣakoso kan, gẹgẹbi kikọ tabi jijẹ;

– iran.

Awọn oriṣiriṣi ataxia lo wa ti o jẹ afihan nipasẹ awọn aami aisan ti o yatọ ati idibajẹ: (2)

- ataxia ti a gba ni fọọmu ti o baamu si idagbasoke awọn aami aiṣan bi abajade ti ibalokanjẹ, ọpọlọ, sclerosis, tumo ọpọlọ, awọn ailagbara ijẹẹmu tabi awọn iṣoro miiran ti o bajẹ ọpọlọ ati eto aifọkanbalẹ;

- ataxia ajogunba, ni ibamu si fọọmu eyiti awọn aami aisan dagbasoke laiyara (ju ọdun pupọ). Fọọmu yii jẹ idi ti awọn aiṣedeede jiini ti awọn obi jogun. Fọọmu yii tun pe ni Friedreich's ataxia.

- idiopathic ataxia pẹlu pẹ ibẹrẹ ti cerebellar ataxia, ninu eyi ti awọn ọpọlọ ti wa ni maa fowo lori akoko fun idi ti o wa ni igba aimọ.

Nipa autosomal recessive cerebellar ataxia, o jẹ apakan ti ẹgbẹ kan ti awọn arun aiṣan ti iṣan ti o ni ipa lori aarin ati eto aifọkanbalẹ agbeegbe. Awọn pathologies wọnyi tun le ni ipa lori awọn ara miiran. Ipilẹṣẹ ti iru arun yii jẹ ogún recessive autosomal. Tabi gbigbejade jiini ti o ni anfani lati ọdọ awọn obi. Iwaju ẹda kan ṣoṣo ti jiini jẹ pataki fun idagbasoke arun na.

Idagbasoke arun na nigbagbogbo waye ṣaaju ọjọ-ori 20.

O jẹ arun ti o ṣọwọn, itankalẹ eyiti (nọmba awọn ọran ninu olugbe ti a fun ni akoko ti a fun) wa laarin awọn ọran 1 ati mẹrin fun eniyan 4. (100)

àpẹẹrẹ

Awọn aami aisan ti o ni nkan ṣe pẹlu cerebellar ataxia jẹ iṣan-ara ati ẹrọ.

Cerebellar ataxia ni gbogbo igba ni ipa lori ẹhin mọto: lati ọrun si ibadi, ṣugbọn awọn apa ati awọn ẹsẹ.

Awọn aami aisan gbogbogbo ti cerebellar ataxia pẹlu: (1)

- Iṣeto ọrọ sisọ (dysarthria): awọn rudurudu apapọ;

- nystagmus: awọn iṣipopada oju atunṣe;

- awọn agbeka oju ti ko ni iṣọkan;

– ohun riru mọnran.

Awọn orisun ti arun naa

Cerebellar ataxia ni akọkọ yoo ni ipa lori awọn ọmọde ọdọ ti apapọ ọjọ-ori ọdun 3.

Arun naa le dagbasoke lẹhin ọsẹ diẹ lẹhin ikolu ọlọjẹ. Awọn akoran ọlọjẹ wọnyi ni ibeere pẹlu: chickenpox, ikolu pẹlu ọlọjẹ Eptein-Barr, arun Coxsackie tabi ikolu pẹlu echovirus.

Awọn ipilẹṣẹ miiran le ni nkan ṣe pẹlu Ẹkọ aisan ara yii, ni pataki: (1)

abscess ni cerebellum;

- mimu ọti-lile, awọn oogun kan tabi olubasọrọ pẹlu awọn ipakokoropaeku;

- ẹjẹ inu ninu cerebellum;

- ọpọ sclerosis: idagbasoke ti ara asopọ ninu ẹya ara, nfa ki o le;

– ijamba iṣan ọpọlọ;

– awọn ajesara kan.

Ataxia maa n ni nkan ṣe pẹlu ibajẹ si cerebellum. Sibẹsibẹ, awọn ohun ajeji ni awọn ẹya miiran ti eto aifọkanbalẹ le jẹ idi.

Ibajẹ si ọpọlọ ni nkan ṣe pẹlu awọn ipo kan, gẹgẹbi: ipalara ori, aini atẹgun ninu ọpọlọ tabi paapaa mimu ọti-waini pupọ.

Ni afikun, gbigbe arun na tun le ṣee ṣe nipasẹ gbigbe ajogun ti fọọmu ti o jẹ agbara autosomal. Tabi, gbigbe jiini ti anfani ti o yipada, ti o wa lori chromosome ti kii ṣe ibalopọ, lati ọdọ awọn obi. Iwaju ọkan ninu awọn ẹda meji ti jiini ti o yipada jẹ to ni idagbasoke ti cerebellar ataxia. (2)

Awọn nkan ewu

Awọn okunfa eewu ti o ni nkan ṣe pẹlu cerebellar ataxia jẹ jiini, ni aaye ti ogún akoda autosomal. Ninu ọran ti o kẹhin, gbigbe ẹda ẹyọkan ti jiini ti o ni anfani ti o to ni idagbasoke arun na si awọn ọmọ. Ni ori yii, ti ọkan ninu awọn obi mejeeji ba ni ipa nipasẹ awọn pathology, ọmọ naa ni eewu 50% paapaa.

Awọn ifosiwewe miiran tun wa sinu ere ni idagbasoke ti pathology yii. Iwọnyi pẹlu awọn akoran gbogun ti: chickenpox, ikolu kokoro Eptein-Barr, arun Coxsackie tabi ikolu echovirus.

Ipin eewu ti a rii ni ibigbogbo ni cerebellar ataxia jẹ ọpọlọ ati awọn rudurudu eto aifọkanbalẹ.

Idena ati itọju

Ayẹwo akọkọ ti arun na nigbagbogbo ni idapo pẹlu ayẹwo iyatọ, ninu eyiti dokita beere lọwọ alaisan ni ọpọlọpọ awọn ibeere lati pinnu boya o ti ṣaisan laipẹ. Oju-iwoye akọkọ yii tun jẹ ki o ṣee ṣe lati yọkuro awọn okunfa miiran ti o pọju ti o jọmọ wiwa awọn ami aisan.

Ni atẹle iwoye akọkọ yii, awọn idanwo ti ọpọlọ ati eto aifọkanbalẹ aarin ni a ṣe lati ṣe idanimọ awọn agbegbe ti kotesi cerebral ti arun na kan. Lara awọn idanwo wọnyi, a le tọka si:

- ọlọjẹ ti ori;

– MRI (Magnetic Resonance Aworan) ti ori.


Itoju arun na da taara lori idi ti o: (1)

- iṣẹ abẹ jẹ pataki ti ataxia ba waye nipasẹ ẹjẹ ọpọlọ;

- awọn oogun ti o dinku ẹjẹ nigba ikọlu;

- awọn egboogi ati awọn egboogi nigba awọn akoran;

- awọn sitẹriọdu fun itọju igbona ti cerebellum.


Ni afikun, ninu ọran ti ataxia ti o fa nipasẹ ikolu ọlọjẹ kan laipe, ko si oogun ti a beere.

Ni ọpọlọpọ igba ti arun na, ko si arowoto fun rẹ. Awọn itọju ti o ṣakoso ati opin awọn aami aisan ni a fun ni aṣẹ ti o ba jẹ dandan.

Awọn iranlọwọ ede tun le ni nkan ṣe, physiotherapy ni ipinnu awọn ailagbara ninu awọn agbeka, awọn akoko itọju iṣẹ ti o ngbanilaaye ikẹkọ ti awọn iṣe ojoojumọ tabi awọn oogun ti o ngbanilaaye iṣakoso ti awọn iṣan striated, iṣan caridaque, awọn gbigbe oju ati iṣakoso ito. (2)

Fi a Reply