Neuroblastoma jẹ ọkan ninu awọn eegun to lagbara ti o wọpọ julọ ninu awọn ọmọde. A sọrọ nipa iṣu-ara ti o buruju ọpọlọ nitori pe o bẹrẹ ninu eto aifọkanbalẹ ṣugbọn kii ṣe agbegbe ni ọpọlọ. Orisirisi awọn aṣayan itọju le ṣe akiyesi da lori ọran naa.

Itumọ ti neuroblastoma

Neuroblastoma jẹ iru akàn kan. Ewu buburu yii ni pataki ti idagbasoke ni ipele ti awọn neuroblasts, eyiti o jẹ awọn sẹẹli nafu ti ko dagba ti eto aifọkanbalẹ alanu. Igbẹhin jẹ ọkan ninu awọn ọwọn mẹta ti eto aifọkanbalẹ adase eyiti o ṣe itọsọna awọn iṣẹ ailorukọ ti ara bii isunmi ati tito nkan lẹsẹsẹ.

Neuroblastoma le dagbasoke ni awọn agbegbe ti o yatọ pupọ ti ara. Sibẹsibẹ, iru akàn yii nigbagbogbo han ninu ikun ni ipele ti awọn iṣan adrenal (ti o wa loke awọn kidinrin), bakanna pẹlu lẹgbẹẹ ẹhin. Diẹ sii ṣọwọn, o le waye ni ọrun, ọra tabi ibadi (kekere pelvis).

Bi o ti ndagba, neuroblastoma le fa metastasis. Iwọnyi jẹ awọn aarun alakọbẹrẹ: awọn sẹẹli ti iṣu tumọ akọkọ ati sakoso awọn ara ati / tabi awọn ara miiran.

Sọri des neuroblastomes

Awọn aarun le ti wa ni tito lẹtọ gẹgẹ bi ọpọlọpọ awọn iwọn. Fún àpẹrẹ, ìtòlẹ́sẹẹsẹ ń ṣèrànwọ́ láti ṣàyẹ̀wò bí akàn ṣe pọ̀ tó. Ninu ọran ti neuroblastoma, awọn oriṣi adaṣe meji ni a lo.

Ipele akọkọ jẹ lilo nigbagbogbo julọ. O ṣe iyatọ awọn neuroblastomas lati awọn ipele 1 si 4 ati tun pẹlu ipele kan pato 4s. Eyi jẹ ipinya nipasẹ idibajẹ, lati iwọn ti o kere si pupọ julọ:

• awọn ipele 1 si 3 ṣe deede si awọn fọọmu agbegbe;
• ipele 4 ṣe apẹrẹ awọn fọọmu metastatic (ijira ti awọn sẹẹli alakan ati ijọba ti awọn ẹya miiran ninu ara);
• ipele 4s jẹ fọọmu kan pato ti a ṣe afihan nipasẹ awọn metastases ninu ẹdọ, awọ ati ọra inu egungun.

Ipele keji tun ni awọn ipele mẹrin: L4, L1, M, MS. Kii ṣe pe o jẹ ki o ṣee ṣe nikan lati ṣe iyatọ agbegbe (L) lati awọn fọọmu metastatic (M), ṣugbọn lati ṣe akiyesi awọn ifosiwewe eewu eewu kan.

Awọn okunfa du neuroblastome

Bii ọpọlọpọ awọn oriṣi miiran ti akàn, awọn neuroblastomas ni ipilẹṣẹ ti ko ti fi idi mulẹ ni kikun.

Titi di oni, o ti ṣe akiyesi pe idagbasoke ti neuroblastoma le jẹ nitori tabi ṣe ojurere nipasẹ ọpọlọpọ awọn aarun toje:

• iru 1 neurofibromatosis, tabi arun Recklinghausen, eyiti o jẹ aiṣedeede ninu idagbasoke ti iṣan ara;
• Arun Hirschsprung eyiti o jẹ abajade ti isansa ti ganglia nafu ni ogiri ifun;
• Aisan Ondine, tabi apọju aringbungbun alveolar hypoventilation syndrome, eyiti o jẹ ijuwe nipasẹ isansa aisedeedee ti iṣakoso aringbungbun ti mimi ati kaakiri ibajẹ si eto aifọkanbalẹ adase.

Ni awọn ọran ti o ṣọwọn, neuroblastoma tun ti rii ninu awọn eniyan pẹlu:

• Beckwith-Wiedemann syndrome eyiti o jẹ ijuwe nipasẹ idagbasoke ti o pọ si ati awọn abawọn ibimọ;
• Aisan Di-George, abawọn ibimọ ninu awọn krómósómù ti o maa n yọrisi awọn abawọn ọkan, dysmorphism oju, idaduro idagbasoke ati ajẹsara.

Aisan aisan neuroblastome

Iru akàn yii le ni ifura nitori awọn ami ile -iwosan kan. Ayẹwo neuroblastoma le jẹrisi ati jinlẹ nipasẹ:

• idanwo ito eyiti o ṣe iṣiro awọn ipele ti awọn metabolites kan ti iyọkuro wọn pọ si lakoko neuroblastoma (fun apẹẹrẹ homovanilic acid (HVA), vanillylmandelic acid (VMA), dopamine);
• aworan ti tumo akọkọ nipasẹ olutirasandi, ọlọjẹ CT tabi MRI (aworan igbejade oofa);
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) scintigraphy, eyiti o ni ibamu si idanwo aworan ni oogun iparun;
• biopsy eyiti o jẹ gbigbe nkan ti àsopọ fun itupalẹ, ni pataki ti o ba fura si akàn.

Awọn idanwo wọnyi le ṣee lo lati jẹrisi ayẹwo ti neuroblastoma, lati wiwọn iwọn rẹ ati lati ṣayẹwo fun wiwa tabi isansa ti metastases.

Neuroblastomas nigbagbogbo waye ni awọn ọmọ -ọwọ ati awọn ọmọde. Wọn ṣe aṣoju 10% ti awọn ọran akàn ọmọde ati 15% ti awọn eegun buburu ninu awọn ọmọde labẹ ọdun marun 5. Ni ọdun kọọkan, ni ayika awọn ọran 180 tuntun ni idanimọ ni Ilu Faranse.

• Asymptomatic: Neuroblastoma le ṣe akiyesi, ni pataki lakoko awọn ipele ibẹrẹ rẹ. Awọn ami akọkọ ti neuroblastoma ni a ma rii nigbagbogbo nigbati tumọ naa n tan kaakiri.
• Irora ti agbegbe: Idagbasoke ti neuroblastoma nigbagbogbo wa pẹlu irora ni agbegbe ti o kan.
• Wiwu agbegbe: Apọju, odidi, tabi wiwu le han ni agbegbe ti o kan.
• Iyipada ti ipo gbogbogbo: Neuroblastoma ṣe idilọwọ iṣẹ ṣiṣe to dara ti eto aifọkanbalẹ, eyiti o le ja si pipadanu ifẹkufẹ, pipadanu iwuwo, idagbasoke ti o lọra.

Titi di oni, awọn itọju akọkọ mẹta le ṣe imuse:

• iṣẹ abẹ lati yọ èèmọ;
• itọju ailera, eyiti o nlo itankalẹ lati pa awọn sẹẹli alakan run;
• chemotherapy, eyiti o nlo awọn kemikali lati ṣe idinwo idagba ti awọn sẹẹli alakan.

Lẹhin awọn itọju ti a mẹnuba loke, gbigbe sẹẹli sẹẹli kan le wa ni aye lati mu iṣẹ ṣiṣe to dara ti ara pada.

Immunotherapy jẹ ọna tuntun fun atọju akàn. O le jẹ iranlowo tabi yiyan si awọn itọju ti a mẹnuba loke. Pupọ iwadi ti nlọ lọwọ. Erongba ti imunotherapy jẹ lati ru awọn aabo ajẹsara ti ara lati ja idagbasoke ti awọn sẹẹli alakan.

Ipilẹṣẹ ti neuroblastomas ṣi wa ni oye ti ko dara titi di oni. Ko si iwọn idena kan ti a le damọ.

Idena awọn ilolu gbarale iwadii tete. Nigba miiran o ṣee ṣe lati ṣe idanimọ neuroblastoma lakoko olutirasandi oyun. Bibẹẹkọ, iṣọra jẹ pataki lẹhin ibimọ. Abojuto iṣoogun deede ti ọmọ jẹ pataki.