Bulmp pemphigoid jẹ arun awọ -ara (dermatosis).

Igbẹhin jẹ ijuwe nipasẹ idagbasoke awọn eegun nla lori awọn ami erythematous (awọn ami pupa lori awọ ara). Ifarahan ti awọn eefun wọnyi nyorisi awọn ọgbẹ ati nigbagbogbo jẹ idi ti nyún. (1)

O jẹ arun autoimmune, abajade ti idalọwọduro ti eto ajẹsara ninu eniyan ti o kan. Ilana yii ti eto ajẹsara jẹ ti iṣelọpọ ti awọn apo -ara kan pato si ara tirẹ.

Ẹkọ aisan ara yii jẹ toje ṣugbọn o le tan lati jẹ pataki. O nilo itọju igba pipẹ. (1)

Botilẹjẹpe o jẹ aarun toje, o tun jẹ wọpọ julọ ti awọn autoimmune bullous dermatoses. (2)

Itankalẹ rẹ jẹ 1 /40 (nọmba awọn ọran fun olugbe) ati nipataki ni ipa lori awọn agbalagba (ni apapọ ni ayika ọdun 000, pẹlu eewu ti o pọ si diẹ fun awọn obinrin).

Fọọmu ọmọde tun wa ati ni ipa lori ọmọ lakoko ọdun akọkọ ti igbesi aye rẹ. (3)

Pemphigoid ti o buruju jẹ dermatosis ti ipilẹṣẹ autoimmune. Koko -ọrọ ti o jiya lati aisan yii n ṣe awọn egboogi lodi si ara tirẹ (autoantibodies). Awọn wọnyi kọlu awọn iru awọn ọlọjẹ meji: AgPB230 ati AgPB180 ti o wa laarin awọn fẹlẹfẹlẹ meji akọkọ ti awọ ara (laarin awọ -ara ati epidermis). Nipa nfa iyọkuro laarin awọn ẹya meji ti awọ ara, awọn ajẹsara ara-ara wọnyi yori si dida awọn eefun ti iwa naa. (1)

Awọn aami aiṣedeede ti pemphigoid bullous jẹ hihan ti awọn eefun nla (laarin 3 ati 4 mm) ati ti awọ ina. Awọn eegun wọnyi waye ni akọkọ nibiti awọ ara jẹ pupa (erythematous), ṣugbọn o tun le han lori awọ ara ti o ni ilera.

Awọn ọgbẹ Epidermal jẹ igbagbogbo ni agbegbe ni ẹhin mọto ati awọn ọwọ. Oju ti wa ni igba diẹ sii. (1)

Ipaju ti awọ ara (nyún), nigbakan ni kutukutu nigbati awọn eegun ba han, tun jẹ pataki ti arun yii.

Orisirisi awọn fọọmu ti aarun ti ṣe afihan: (1)

- fọọmu gbogbogbo, awọn ami aisan eyiti o jẹ ifarahan ti awọn eefun funfun nla ati nyún. Fọọmu yii jẹ wọpọ julọ.

- fọọmu vesicular, eyiti o jẹ asọye nipasẹ hihan awọn roro kekere pupọ ni awọn ọwọ pẹlu nyún lile. Fọọmù yii sibẹsibẹ ko wọpọ.

- fọọmu urticarial: bi orukọ rẹ ṣe ni imọran, awọn abajade ni awọn abulẹ hives tun nfa nyún nla.

-irisi prurigo, ti nyún eyiti o tan kaakiri diẹ sii ṣugbọn kikankikan. Fọọmu yii ti arun tun le fa airorun ninu koko -ọrọ ti o kan. Ni afikun, kii ṣe awọn eegun ti o jẹ idanimọ ni irisi iru prurigo ṣugbọn awọn erunrun.

Diẹ ninu awọn alaisan le ma ni awọn ami aisan eyikeyi. Awọn miiran dagbasoke pupa diẹ, nyún, tabi híhún. Lakotan, awọn ọran ti o wọpọ julọ dagbasoke Pupa ati nyún nla.

Awọn roro le ti nwaye ati dagba awọn ọgbẹ tabi awọn ọgbẹ ti o ṣii. (4)

Bulmp pemphigoid jẹ autoimmune dermatosis.

Ipilẹṣẹ arun yii ni awọn abajade iṣelọpọ awọn apo -ara (awọn ọlọjẹ ti eto ajẹsara) nipasẹ ara lodi si awọn sẹẹli tirẹ. Ṣiṣẹjade ti autoantibodies yori si iparun awọn ara ati / tabi awọn ara bii awọn aati iredodo.

Alaye gidi fun iyalẹnu yii ko tii mọ. Bibẹẹkọ, awọn ifosiwewe kan yoo ni ọna asopọ taara tabi aiṣe -taara pẹlu idagbasoke awọn nkan ara -ara. Iwọnyi jẹ agbegbe, homonu, oogun tabi paapaa awọn okunfa jiini. (1)

Awọn autoantibodies wọnyi ti iṣelọpọ nipasẹ koko -ọrọ ti o kan jẹ itọsọna lodi si awọn ọlọjẹ meji: BPAG1 (tabi AgPB230) ati BPAG2 (tabi AgPB180). Awọn ọlọjẹ wọnyi ni ipa igbekale ni ipade laarin awọ -ara (ipele isalẹ) ati epidermis (ipele oke). Awọn macromolecules wọnyi ti o kọlu nipasẹ awọn autoantibodies, awọ ara yọ ati fa awọn iṣu lati han. (2)

Ni afikun, ko si aranmọ lati ni nkan ṣe pẹlu pathology yii. (1)

Ni afikun, awọn aami aisan nigbagbogbo han laipẹkan ati airotẹlẹ.

Pemphigoid buruju kii ṣe, sibẹsibẹ: (3)

- ikolu;

- aleji;

- majemu ti o ni ibatan si igbesi aye tabi ounjẹ.

Pemphigoid ti o buruju jẹ arun autoimmune, ni ori yẹn kii ṣe arun ti a jogun.

Sibẹsibẹ, wiwa ti awọn jiini kan yoo jẹ eewu ti dagbasoke arun na ninu awọn eniyan ti o gbe awọn jiini wọnyi. Boya nibẹ ni kan pato jiini predisposition.

Ewu ti asọtẹlẹ jẹ, sibẹsibẹ, kere pupọ. (1)

Niwọn igba ti ọjọ -ori apapọ ti idagbasoke arun wa ni ayika 70, ọjọ -ori eniyan le jẹ ifosiwewe eewu afikun fun idagbasoke pemphigoid ti o buruju.

Ni afikun, a ko gbọdọ gbojufo o daju pe a tun ṣe alaye pathology yii nipasẹ fọọmu ọmọde. (3)

Ni afikun, ipin diẹ ti arun naa han ninu awọn obinrin. Ibalopo obinrin nitorinaa jẹ ki o jẹ ifosiwewe eewu eewu kan. (3)

Ijẹrisi iyatọ ti arun jẹ wiwo ni akọkọ: hihan ti awọn eegun ti o han ninu awọ ara.

Ajẹrisi yii le jẹrisi nipasẹ biopsy awọ (mu apẹẹrẹ kan lati awọ ti o bajẹ fun itupalẹ).

Lilo immunofluorescence le ṣee lo ni ifihan ti awọn apo -ara lẹhin idanwo ẹjẹ. (3)

Awọn itọju ti a fun ni ilana ni wiwa niwaju pemphigoid ti o ni ifọkansi lati ṣe idiwọ idagbasoke ti awọn eegun ati lati ṣe iwosan awọn iṣu ti o wa ninu awọ ara tẹlẹ. (3)

Itọju ti o wọpọ julọ ti o ni nkan ṣe pẹlu arun jẹ itọju corticosteroid eto.

Bibẹẹkọ, fun awọn fọọmu agbegbe ti pemphigoid bullous, itọju ailera corticosteroid ti agbegbe (ṣiṣe nikan nibiti a ti lo oogun naa), ni idapo pẹlu kilasi I dermatocorticoids (oogun ti a lo ni itọju awọ ara agbegbe). (2)

Iwe ilana oogun fun awọn egboogi ti idile tetracycline (nigbamiran ti o ni nkan ṣe pẹlu gbigbemi Vitamin B) le tun munadoko nipasẹ dokita.

Nigbagbogbo a ṣe itọju fun igba pipẹ ati pe o munadoko. Ni afikun, ifasẹyin ti arun naa jẹ akiyesi nigbakan lẹhin diduro itọju. (4)

Lẹhin ayẹwo ti wiwa pemphigoid ti o buruju, ijumọsọrọ ti onimọ -jinlẹ ni a gba ni iyanju. (3)