Scleroderma jẹ awọn arun iredodo ti o nfa didan sclerotic ti awọ ara. Awọn fọọmu akọkọ meji wa: scleroderma ti agbegbe, ti a tun pe ni “morphea”, eyiti o kan awọ ara ati nigbakan ninu awọn jinlẹ awọn fọọmu musculo-aponeurotic ati awọn ọkọ ofurufu ti iṣan ati scleroderma eto eto eyiti o kan awọ ara ati awọn ara.

Itumọ ti scleroderma eto eto

Scleroderma eto-ara jẹ arun ti o ṣọwọn ti o kan awọn obinrin 3 fun gbogbo ọkunrin, eyiti o wọpọ julọ laarin awọn ọjọ-ori 50 ati 60, eyiti o fa fibrosis ti awọ ara ati awọn ara kan, ni pataki apa ti ngbe ounjẹ, ẹdọforo, awọn kidinrin ati ọkan. Ikopa ti awọn ẹya ara mẹta ti o kẹhin yii nigbagbogbo nfa awọn ilolu pataki.

Idagbasoke rẹ nigbagbogbo ntan lori awọn ọdun, ti a samisi nipasẹ awọn igbona.

Aisan Raynaud

Aisan ti Raynaud jẹ ẹya nipasẹ bleaching ti awọn ika ọwọ kan ninu otutu. O fẹrẹ jẹ nigbagbogbo ami akọkọ ti scleroderma, paapaa nigbati o jẹ alagbeemeji, ti o han niwaju awọn ami miiran lati ọsẹ diẹ si awọn ọdun diẹ (ni kukuru idaduro, asọtẹlẹ diẹ sii ti ko dara) ati pe o wa ni 95% ti awọn ọran scleroderma. .

Dọkita naa ṣe capillaroscopy eekanna kan (ayẹwo pẹlu gilasi mimu ti o lagbara ti awọn ohun elo ti cuticle ati agbo eekanna) ti n ṣafihan ni ojurere ti scleroderma:

• isokan ti awọn losiwajulosehin capillary,
• mega-capillaries
• nigbakan wiwa ti edema pericapillary
• hyperkeratosis cuticular,
• erythema,
• microhemorrhages han si ihoho oju.

Awọ sclerosis

Si awọn ika ọwọ

Awọn ika ọwọ jẹ wiwu lakoko ati yipo pẹlu ifarahan fun awọn ika ọwọ lati parẹ. Lẹhinna awọ ara di wiwọ, indurated fifun ni abala “mu” ti awọn ika ika

Lẹhinna awọn ika ọwọ maa tẹ ki o fa pada ni yiyi.

Idibajẹ ti sclerosis, awọn ọgbẹ ọgbẹ ti o ni irora waye lori pulpitis

Awọn agbegbe miiran

Sclerosis le tan si oju (oju dan ati didi; tapering ti awọn

imu ati šiši ti o dinku ti ẹnu ti o wa ni ayika nipasẹ awọn ifunpa radiate ni "apo apamọwọ"), awọn ẹsẹ ati ẹhin mọto ti o funni ni ifarahan ti o dara ati ti o ni irun si awọn ejika, ẹhin mọto ati awọn ẹsẹ.

Telangiectasias

Iwọnyi jẹ awọn ohun elo elepu kekere ti o ṣe akojọpọ papọ ni awọn aaye purplish ti ọkan si 2 millimeters, ati eyiti o dagbasoke ni oju ati ni awọn opin.

calcinosis

Awọn wọnyi ni awọn nodules lile, funfun nigbati wọn ba wa ni aiṣan, eyi ti o le, nigbati wọn ba kan si awọ ara, fi mush chalky kan silẹ. Wọn wọpọ julọ lori awọn ọwọ ati ẹsẹ.

Ilowosi mucosal

Awọn mucosa ẹnu nigbagbogbo gbẹ bi awọn oju. Eyi ni a npe ni aisan sicca.

Ẹjẹ ara

Awọn ti ngbe ounjẹ ngba

Ilowosi ti esophagus wa ni 75% ti awọn iṣẹlẹ, ti o farahan nipasẹ isunmi gastroesophageal, iṣoro gbigbe, tabi paapaa awọn ọgbẹ esophageal.

Ifun kekere tun ni ipa nipasẹ fibrosis tabi paapaa atrophy villous, nigbami o ṣe iduro fun iṣọn-ẹjẹ malabsorption kan, ti a tẹnu si nipasẹ idinku idinku ti peristalsis ifun, ti nfa idagbasoke microbial ati ṣiṣafihan eewu ti idinamọ ifun inu.

Awọn ẹdọforo ati okan

Fibrosis interstitial ẹdọforo waye ni 25% ti awọn alaisan, lodidi fun awọn rudurudu ti atẹgun ti o le ja si ikuna atẹgun onibaje, idi pataki ti iku ni awọn alaisan ti o kan.

Idi keji ti iku jẹ haipatensonu iṣan ẹdọforo, nitori fibrosis ẹdọforo, ibajẹ iṣọn ẹdọforo tabi ibajẹ ọkan. Ikẹhin naa ni asopọ si ischemias myocardial, “iyanu ti Raynaud myocardial” ati fibrosis.

Awọn ọmọ-inu

Ibajẹ kidirin ṣe abajade haipatensonu buburu ati ikuna kidinrin

Locomotor ẹrọ

Ibajẹ si awọn isẹpo (polyarthritis), awọn tendoni, awọn egungun (demineralization, iparun ti awọn egungun jijin) ati awọn iṣan (irora iṣan ati ailera).

Itoju ti eto scleroderma

Ja lodi si fibrosis

Abojuto jẹ pataki ati pe awọn itọju pupọ lo wa ti o le gbiyanju nitori imunadoko wọn yatọ pupọ lati eniyan si eniyan. Lara awọn itọju ti a lo, a le darukọ colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, ciclosporin, ati bẹbẹ lọ.

Idaraya ti ara nigbagbogbo, awọn ifọwọra ati igbiyanju atunṣe lati ṣetọju arinbo ati ija atrophy iṣan.

Aisan Raynaud

Ni afikun si idaabobo lodi si otutu ati idaduro mimu siga, awọn vasodilators gẹgẹbi awọn oludena ikanni calcium: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, bbl) tabi benzothiazines (diltiazem) ni a lo. Ti awọn oludena ikanni kalisiomu ko ni doko, dokita paṣẹ awọn vasodilators miiran: prazosin, awọn inhibitors enzyme iyipada, sartans, trinitrin, iloprost, bbl

Telangiectasias

Wọn le dinku nipasẹ laser ti iṣan ti iṣan tabi KTP.

Calcinosis abẹ abẹ

Dokita ṣe ilana awọn bandages, paapaa colchicine. Iyọkuro iṣẹ-abẹ ti calcinosis jẹ pataki nigba miiran.

Itoju ti awọn ifarahan ti awọn ara miiran

Ti ounjẹ ounjẹ

O jẹ dandan lati bọwọ fun awọn ilana ijẹẹmu-ara ti gastroesophageal reflux: imukuro awọn ounjẹ ekikan ati oti, jijẹ ounjẹ ni ipo ijoko, lilo awọn irọri pupọ lati sun. Dokita ṣe ilana awọn inhibitors fifa proton lati fi opin si acidity inu.

Ni iṣẹlẹ ti malabsorption, ti o ni asopọ si ilọsiwaju microbial ti o ni ojurere nipasẹ idinku ti peristalsis ifun, dokita ṣe ilana awọn oogun aporo lainidii ati cyclically ọkan si ọsẹ meji ni gbogbo oṣu (ampicillin, tetracyclines tabi trimethoprim-sulfamethoxazole), ti o ni nkan ṣe pẹlu afikun irin, folic acid. ati Vitamin B12.

Ẹdọforo ati okan

Lodi si fibrosis interstitial ẹdọforo, a lo cyclophosphamide nikan tabi ni apapo pẹlu cortisone. Awọn akoran ẹdọforo keji jẹ itọju pẹlu awọn egboogi ati ewu ti fibrosis ẹdọforo ti o buru si ni opin nipasẹ ajesara lodi si aarun ayọkẹlẹ ati pneumococcus.

Lodi si haipatensonu iṣan ẹdọforo, awọn vasodilators gẹgẹbi nifedipine ni a lo. iloprost ati esorostenol.

Fun irigeson myocardial, awọn oludena ikanni kalisiomu ati awọn inhibitors ACE ni a lo.

Awọn kidinrin

Awọn oludena ACE gẹgẹbi captopril tabi vasodilators gẹgẹbi sartans ṣe opin haipatensonu iṣan ati ikuna kidirin to somọ.

Isan ati isẹpo bibajẹ

Dọkita naa ṣe ilana ti kii-sitẹriọdu tabi awọn oogun egboogi-iredodo sitẹriọdu (cortisone) fun irora apapọ