Arun ti ko ni arannilọwọ jẹ ijuwe nipasẹ dida awọn idogo amuaradagba ti o paarọ iṣẹ ṣiṣe deede ti awọn ara. Nigbagbogbo o tẹsiwaju si fọọmu ti o lagbara ati pe o le ni ipa lori gbogbo awọn ara. A ko mọ ni pato iye awọn eniyan ti o kan ni Ilu Faranse nipasẹ arun to ṣọwọn yii, ṣugbọn a pinnu pe o kan 1 ni 100 eniyan. (000) Ni ọdun kọọkan ni Ilu Faranse, ni ayika awọn ọran 1 tuntun ti AL amyloidosis ni a ṣe ayẹwo. awọn kere toje fọọmu ti arun.

Awọn ohun idogo Amyloidosis le farahan ni fere eyikeyi àsopọ ati ara ara ninu ara. Amyloidosis nigbagbogbo nlọsiwaju si fọọmu ti o nira nipa piparẹ awọn ara ti o kan ni diėdiẹ: kidinrin, ọkan, apa ounjẹ ati ẹdọ jẹ awọn ara ti o kan nigbagbogbo. Ṣugbọn amyloidosis tun le ni ipa lori awọn egungun, awọn isẹpo, awọ ara, oju, ahọn…

Nitorinaa, sakani ti awọn ami aisan jẹ jakejado: aibalẹ ati kukuru ti ẹmi nigbati ọkan ba ni ipa, edema ti awọn ẹsẹ pẹlu iyi si kidinrin, silẹ ninu ohun orin iṣan nigbati awọn ara agbeegbe ba kan, gbuuru / àìrígbẹyà ati idena ninu ọran ti kíndìnrín. tito nkan lẹsẹsẹ, bbl

Amyloidosis jẹ ohun ti o ṣẹlẹ nipasẹ yiyipada igbekalẹ molikula ti amuaradagba kan, ti o jẹ ki a ko le yanju ninu ara. Awọn amuaradagba lẹhinna ṣe awọn ohun idogo molikula: nkan amyloid. O tọ lati sọrọ nipa amyloidosis ju ti amyloidosis, nitori botilẹjẹpe arun yii ni idi kanna, awọn ikosile rẹ yatọ pupọ. Ni otitọ, ni ayika ogun awọn ọlọjẹ ni o ni iduro fun ọpọlọpọ awọn fọọmu kan pato. Bibẹẹkọ, awọn oriṣi mẹta ti amyloidosis bori: AL (immunoglobulinic), AA (iredodo) ati ATTR (transthyretin).

• Awọn abajade AL amyloidosis lati isodipupo ti awọn sẹẹli ẹjẹ funfun kan (awọn sẹẹli pilasima). Wọn ṣe awọn egboogi (immunoglobulins) eyiti yoo ṣajọpọ ati ṣẹda awọn ohun idogo.
• AA amyloidosis waye nigbati iredodo onibaje nfa iṣelọpọ giga ti awọn ọlọjẹ SAA eyiti yoo dagba amyloidosis ninu awọn tisọ.
• Awọn amuaradagba transthyretin ni ipa ninu ATTR amyloidosis. Iru arun yii jẹ jiini. Obi ti o kan ni ewu 50% ti gbigbe iyipada si ọmọ wọn.

Amyloidosis ko ni ran. Awọn alaye ajakalẹ-arun fihan ni kedere pe eewu naa pọ si pẹlu ọjọ-ori (amyloidosis nigbagbogbo n ṣe ayẹwo ni ayika ọdun 60-70). Awọn eniyan ti o ni arun ajakalẹ-arun tabi iredodo, ati awọn ti o ti ṣe itọju itọsẹ gigun, jẹ ipalara diẹ sii. Bi diẹ ninu awọn fọọmu ti amyloidosis, gẹgẹbi ATTR amyloidosis, ni asopọ si iyipada jiini ti o jogun, awọn idile ninu eyiti ọkan tabi diẹ ẹ sii ọmọ ẹgbẹ ti ni ipa gbọdọ jẹ koko-ọrọ ti ibojuwo pataki.

Titi di oni, ko si ọna ti idena lati ja lodi si amyloidosis. Awọn itọju naa ni gbogbo rẹ ni idinku iṣelọpọ ti amuaradagba majele ti o wa ni ipamọ ati akojọpọ ninu awọn tisọ, ṣugbọn wọn yatọ gẹgẹ bi iru amyloidosis:

• nipasẹ kimoterapi ninu ọran ti AL amyloidosis. Awọn oogun ti a lo ninu itọju rẹ fihan ” ti gidi ṣiṣe », Jẹrisi National Society of Internal Medicine (SNFMI), lakoko ti o n ṣalaye pe ikọlu ọkan ọkan ṣi wa ni pataki.
• lilo awọn oogun egboogi-egbogi ti o lagbara lati ja igbona ti o fa AA amyloidosis.
• Fun amyloidosis ATTR, asopo kan le jẹ pataki lati rọpo ẹdọ ti a ṣe ijọba pẹlu amuaradagba majele.

Ẹgbẹ Faranse lodi si Amyloidosis ṣe atẹjade ọpọlọpọ alaye nipa arun yii ati awọn itọju rẹ, ti a pinnu fun awọn alaisan ati awọn ibatan wọn.