Cholangiocarcinoma jẹ akàn ti awọn bile ducts. O ni ipa lori epithelium ti inu tabi afikun igi biliary ẹdọ ẹdọ, iyẹn ni lati sọ àsopọ ti o jẹ ti awọn sẹẹli juxtaposed ti o sunmọ ti o n ṣe akojọpọ awọn ikanni gbigba bile. Bile jẹ omi viscous ofeefee ti a ṣe nipasẹ ẹdọ, nitorinaa o ṣeeṣe ti idagbasoke inu tabi arun ẹdọ ẹdọ.

Pelu itankalẹ arun na diẹ ti a ti mọ diẹ, cholangiocarcinoma ṣe iroyin fun fere 3% ti awọn aarun inu ikun ati nipa 10 si 15% ti awọn aarun buburu hepato-biliary. Iyatọ ọkunrin diẹ wa ninu idagbasoke ti ẹkọ nipa ẹkọ nipa ẹkọ. Ni afikun, arun na ndagba ni apapọ laarin 50 ati 70 ọdun.

Ipilẹṣẹ idagbasoke ti tumọ yii ko ṣiyeju. Bibẹẹkọ, yoo dabi pe iṣẹlẹ rẹ jẹ lẹẹkọọkan, iyẹn ni lati sọ pe o kan awọn eniyan kan nikan laarin olugbe kan laisi aye ti “pq ti gbigbe” asọye. (1)

Akàn yii le dagbasoke ni:

– intrahepatic bile ducts. Awọn ipa-ọna wọnyi jẹ ti awọn ọna kekere (canaliculi), Herring ducts ati bile ducts. Eto ti awọn ikanni wa papọ lati ṣẹda ikanni apa osi ati ọtun ti o wọpọ. Awọn wọnyi fi ẹdọ silẹ lati ni titan ṣe ọna iṣan extrahepatic ti o wọpọ. Fọọmu tumo kan pato ti o ni ipa lori isọpọ laarin awọn ọna ẹdọ-ọtun ati osi ni a npe ni: tumo Klatskin;

- awọn iṣan bile extrahepatic, ti o jẹ ti iṣan bile akọkọ ati ẹya ara bile duct.

Awọn aami aisan ti o ni nkan ṣe pẹlu iru akàn yii yatọ si da lori inu tabi ibajẹ ẹdọ-ẹdọ. Ni afikun, awọn ifarahan ile-iwosan nigbagbogbo han nigbati arun na wa ni ipele ilọsiwaju ti idagbasoke rẹ.

O jẹ arun ti o ṣọwọn pẹlu iṣẹlẹ ti 1 fun eniyan 100. (000)

Awọn aami aisan ti arun naa han ni ipele to ti ni ilọsiwaju ati pe o yatọ si da lori ipo ti tumo.

Nitootọ, ninu ọran nibiti tumo jẹ extrahepatic, awọn ami aisan ti o somọ jẹ: (1)

- awọn ifihan cholestatic: awọn itọ ti o han gbangba, jaundice, ito dudu, pruritus, bbl;

- aibalẹ;

- pipadanu iwuwo;

– rilara ti rirẹ ati ailera.

Ni aaye ti ilowosi intrahepatic, a ti ṣalaye arun na diẹ sii nipasẹ aibalẹ ati awọn ami aisan inu pato gẹgẹbi:

- pipadanu iwuwo;

- anorexia;

– inu irora.

Awọn aami aisan miiran le tun ni nkan ṣe pẹlu arun na: (2)

- ibà ;

- irẹwẹsi;

- irora ni apa ọtun oke ti ikun.

Arun naa jẹ asọye ni awọn ipele pupọ: (3)

- ipele 1a: akàn ti wa ni agbegbe inu awọn iṣan bile;

- ipele 1b: akàn bẹrẹ lati tan kaakiri ati tan kaakiri nipasẹ awọn ohun elo lymphatic;

- ipele 2: akàn bẹrẹ lati tan kaakiri nipasẹ awọn iṣan (paapaa ẹdọ) ati awọn ohun elo lymphatic;

- ipele 3: akàn wa ni fọọmu metastatic ni pupọ julọ ti ẹjẹ ati awọn ohun elo lymphatic;

- ipele 4: akàn ti ntan si gbogbo awọn ẹya ara.

Idi gangan ti akàn bile duct jẹ, titi di oni, a ko mọ. Sibẹsibẹ, awọn okunfa eewu fun idagbasoke cholangiocarcinoma ni oye dara julọ.

Akàn dide lati awọn iyipada laarin awọn ti ngbe alaye jiini ti awọn sẹẹli: DNA.

Awọn iyipada jiini wọnyi laarin awọn sẹẹli yorisi idagbasoke ti o pọ si ati idagbasoke ti ko ni iṣakoso ti awọn sẹẹli eyiti o yorisi dida iṣupọ sẹẹli ti a pe ni tumo.

Ni iṣẹlẹ ti a ko ṣe ayẹwo akàn ni akoko ati / tabi ko ṣe itọju ni kiakia, lẹhinna tumo le dagba tobi ati tan taara si awọn ẹya miiran ti ara tabi by sisan ẹjẹ. (3)

Cholangiocarcinoma jẹ ijuwe nipasẹ tumo ti o kan awọn iṣan bile. Eyi maa ndagba laiyara ati pe itankalẹ rẹ si ipo metastatic tun lọra.

Ni afikun, ibojuwo fun arun na ni igbagbogbo ni ipele ilọsiwaju ti tumo.

Awọn tumo le dagba ni eyikeyi ipele pẹlú awọn bile duct ati ki o dènà awọn sisan ti bile.

Botilẹjẹpe ipilẹṣẹ gangan ti arun na jẹ, titi di oni, ti a ko mọ, ọpọlọpọ awọn okunfa eewu ti o ni nkan ṣe pẹlu arun na jẹ kedere. Eyi jẹ ọran ni pataki pẹlu: (2)

• niwaju cysts ninu awọn bile ducts;
• iredodo onibaje ti awọn iṣan bile tabi ẹdọ;
• jc ati secondary sclerosing cholangitis (igbona necrotizing ti awọn bile ducts ti o mu ki wọn dín ati idilọwọ sisan bile deede);
• ulcerative colitis (arun iredodo onibaje ti ifun nla);
• gbigbe typhoid onibaje (idagbasoke awọn iba typhoid ti ipilẹṣẹ wa lati ọdọ oluranlowo ajakale ati pe o le tan kaakiri lati ọdọ ẹni kan si ekeji);
• parasitic àkóràn nipa Opisthochis viverrini bata kan Clonorchis sinensis;
• ifihan si thorotrast (oluranlowo itansan ti a lo ninu awọn redio redio x-ray).

 Awọn ifosiwewe ti ara ẹni miiran tun wa sinu ere ni idagbasoke iru tumo yii: (3)

• ọjọ ori; awọn eniyan ti o ju ọdun 65 lọ ni ewu ti o ga julọ ti idagbasoke arun na;
• ifihan si awọn kemikali kan. Ifihan si thorotrast jẹ apẹẹrẹ alaworan julọ. Nitootọ, a ti fi idi rẹ mulẹ pe ifihan si oluranlowo kemikali ti a lo pupọ ni redio, ṣaaju wiwọle rẹ ni awọn ọdun 1960, mu eewu idagbasoke cholangiocarcinoma pọ si. Awọn kemikali miiran tun ni ipa ninu jijẹ eewu ti idagbasoke arun na, gẹgẹbi asbestos tabi PCBs (polychlorinated biphenyls). Ni igba akọkọ ti a lo fun igba pipẹ bi ohun elo idaduro ina ni ikole, ile ati awọn apa ile-iṣẹ. Awọn PCB tun ti lo nigbagbogbo ni ile-iṣẹ ati ikole. Awọn kemikali wọnyi wa labẹ awọn ilana ti o muna;
• niwaju jedojedo B tabi C;
• niwaju cirrhosis;
• ikolu pẹlu HIV (Iwoye Imunodeficiency Eniyan);
• iru I ati àtọgbẹ II;
• isanraju;
• taba.

Awọn idanwo idanwo oriṣiriṣi fun akàn ti awọn iṣan bile gbọdọ ṣee ṣe lati le ṣe iwadii aisan naa. (3)

• Ayẹwo ẹjẹ ni a lo ninu ayẹwo ti cholangiocarcinoma. Ni otitọ, ni aaye nibiti tumo kan ti ndagba ninu awọn iṣan bile, awọn sẹẹli alakan tu awọn kẹmika abuda kan silẹ ti o le ṣe idanimọ nipasẹ idanwo ẹjẹ. Sibẹsibẹ, awọn asami wọnyi tun le tu silẹ labẹ awọn ipo miiran. Iwaju awọn nkan wọnyi ko ni ọna ṣiṣe ti o sopọ mọ idagbasoke ti akàn ti awọn iṣan bile;
• scanner ti awọn bile ducts jẹ ki o ṣee ṣe lati gba aworan ti inu ti apakan ti ara yii lati rii eyikeyi awọn ohun ajeji;
• tomography, nipasẹ lẹsẹsẹ X-ray ti ẹdọ, ngbanilaaye itupalẹ alaye diẹ sii ti ẹya ara yii nipasẹ awọn aworan onisẹpo 3;
• MRI (Magnetic Resonance Aworan), lilo eto ti awọn aaye oofa ati awọn igbi redio lati gba aworan ti inu inu ẹdọ;
• retrograde cholangiopancreatography endoscopy jẹ ọna lati ṣe afihan awọn aiṣedeede alaye diẹ sii ti awọn iṣan bile;
• percutaneous transhepatic cholangiography ti wa ni tun lo lati gba kan alaye Akopọ ti gallbladder;
• biopsy faye gba ìmúdájú ti awọn okunfa.

Pupọ awọn iṣẹlẹ ti akàn iṣan bile ko le ṣe iwosan. Bibẹẹkọ, awọn itọju fun arun na nigbagbogbo jẹ awọn ami aisan-pato.

Atẹle alaisan ni a ṣe ọpẹ si ẹgbẹ alamọdaju pupọ kan ti o jẹ ti ṣeto ti awọn alamọja (awọn oniṣẹ abẹ, onimọ-jinlẹ, onimọ-jinlẹ, awọn nọọsi, onimọ-jinlẹ gastroenterologist, bbl). (3)

Awọn itọju ti a nṣe da lori awọn aami aisan ati ilọsiwaju ti akàn naa.

Ni awọn ipele 1 ati 2, iṣẹ abẹ ṣee ṣe fun isọdọtun apakan ti gallbladder, bile ducts tabi ẹdọ.

Ni ipele 3, awọn aye ti aṣeyọri ti itọju da lori ipele ti ibajẹ si awọn ohun elo lymphatic.

Ni ipari, ni ipele 4, oṣuwọn aṣeyọri itọju jẹ iwọn kekere.

Itoju ti arun na le ja si ni awọn iṣẹ abẹ ti o fun laaye isọdọtun ti awọn ara alakan: apakan ti awọn iṣan bile ti o ni awọn sẹẹli alakan, gallbladder, awọn ohun elo lymphatic kan ti o kan tabi paapaa apakan ti ẹdọ.

Ni deede, laarin 20% ati 40% ti awọn eniyan ti o ni iṣẹ abẹ ti o wa laaye ni ọdun 5 tabi diẹ sii lẹhin iṣẹ abẹ naa.

Lodi si ẹhin irora inu, jaundice, ati bẹbẹ lọ, ṣiṣi silẹ ti awọn iṣan bile jẹ pataki nigbakan. Itusilẹ yii ni a ṣe ni lilo tube tinrin ti o kọja nipasẹ awọn iṣan bile.

Itọju ailera itanna kii ṣe itọju deede fun cholangiocarcinoma, sibẹsibẹ o le munadoko ni idinku awọn aami aisan bii diwọn itankale awọn metastases. Awọn oriṣi meji ti itọju ailera itankalẹ: itọju ailera itansan ina ina ita ati itọju ailera inu inu.

Siwaju si, radiotherapy le fa ẹgbẹ ipa bi ríru, ìgbagbogbo tabi paapa àìdá rirẹ.

Kimoterapi tun jẹ lilo fun awọn idi ti o jọra si itọju ailera itankalẹ. Tabi fun idinku awọn aami aisan, lati le ṣe idinwo itankale tumo ati mu ireti igbesi aye ti koko-ọrọ ti o kan. Kimoterapi nigbagbogbo ni idapo pelu radiotherapy. Awọn ipa ẹgbẹ ti o ni nkan ṣe pẹlu chemotherapy tun jẹ awọn ti o ni nkan ṣe pẹlu radiotherapy pẹlu pipadanu irun.

Diẹ ninu awọn iwadii ti fihan awọn anfani ti o nii ṣe pẹlu apapọ awọn oogun meji ti a lo ninu chemotherapy (Cisplatin ati Gemcitabine).

Titi di oni, awọn itọju ti o ni nkan ṣe pẹlu akàn ti awọn iṣan bile ko munadoko bi awọn ti o ni nkan ṣe pẹlu awọn iru akàn miiran. Nitorina, ọpọlọpọ awọn iwadi ṣe idojukọ lori iru akàn yii lati le wa awọn ọna ti o dara julọ lati tọju arun na.

Ni afikun, iwadi si idagbasoke awọn itọju ailera ti a fojusi tun wa lọwọlọwọ. Iwọnyi jẹ awọn oogun ti o fojusi ipele kan pato ninu idagbasoke alakan.