Craniopharyngioma jẹ tumo alagara ti ọpọlọ. Bi o ti n dagba, o pari soke nfa awọn efori, awọn idamu wiwo ati nigbakan awọn rudurudu homonu pataki. Arun to ṣe pataki ti o jẹ apaniyan ni awọn ọmọde ati awọn agbalagba, o ni asọtẹlẹ ti o dara julọ loni o ṣeun si awọn ilọsiwaju ninu iṣẹ abẹ. Bibẹẹkọ, idasi iṣẹ abẹ naa jẹ iwuwo ati elege… Awọn itọju homonu le jẹ pataki fun igbesi aye.

definition

Craniopharyngioma jẹ alaburuku - iyẹn ni, ti kii ṣe aarun – tumo ti o lọra ti o dagba ni agbegbe kan pato ti ọpọlọ nitosi ẹṣẹ pituitary.

Idakẹjẹ gigun, o pari soke titẹkuro ti iṣan ọpọlọ nigbati o dagba, nfa awọn ami ti haipatensonu intracranial (awọn orififo, awọn rudurudu oju).

Ti o da lori iwọn rẹ, o tun le fa ibajẹ miiran:

• Awọn aiṣedeede iran jẹ itọkasi ibajẹ nafu ara opiki.
• Awọn rudurudu Endocrine ni asopọ si ibajẹ si ẹṣẹ pituitary, oludari eto homonu.
• Awọn rudurudu ti iṣan le tun waye.

Awọn okunfa

Ilọpo ti ko ni iṣakoso ti awọn sẹẹli oyun ti o wa tẹlẹ ninu ọmọ inu oyun ni o ni iduro fun dida tumo. A ko mọ idi rẹ, ṣugbọn a mọ pe ajogun ko ṣe pataki.

aisan

Iwaju ti craniopharyngioma ni a fura nigbati awọn ifihan rẹ di pataki pupọ lati kọbikita.

• Aisan ayẹwo jẹ nipataki da lori aworan ọpọlọ. MRI ati CT scans le ṣe akiyesi ipo gangan ti tumo ati, gẹgẹbi ofin, ṣe iyatọ rẹ lati awọn iru miiran ti awọn èèmọ ọpọlọ.
• Iwadii homonu jẹ ki o ṣee ṣe lati ṣe afihan nipasẹ iwọn lilo ti o rọrun ninu awọn aipe ẹjẹ ni homonu idagba, awọn homonu ibalopo tabi awọn homonu tairodu.
• Idanwo ihamọ ito ni a lo lati ṣe ayẹwo fun insipidus àtọgbẹ. O jẹ ki o ṣee ṣe lati ṣe iṣiro awọn abajade fun alaisan ti isansa lapapọ ti mimu fun awọn wakati 5 si 15. O ṣe ni agbegbe ile-iwosan kan.
• Ayẹwo fundus ṣe afihan ibajẹ si nafu ara opiki.

Awọn eniyan ti oro kan

Craniopharyngioma ni a maa n rii ni awọn ọmọde ti o wa laarin ọdun 5 si 15. Ṣugbọn nigbamiran o ndagba pupọ nigbamii, pẹlu giga miiran ti o waye laarin awọn ọjọ ori 60 ati 75.

Ọkan ninu 50 eniyan yoo jẹ fiyesi. Craniopharyngioma duro fun o kere ju 5% ti awọn èèmọ ninu awọn ọmọde labẹ ọdun 14.

Haipatensonu intracranial jẹ afihan nipasẹ awọn efori lile, ti o pọ si nipasẹ iwúkọẹjẹ tabi adaṣe. O tun fa eebi oko ofurufu, ominira ti ounje gbigbemi.

Awọn rudurudu homonu ni asopọ si ibajẹ si ẹṣẹ pituitary, eyiti o ṣe agbejade homonu idagba ati awọn homonu oriṣiriṣi ti o ṣe ilana awọn aṣiri lati awọn keekeke ti endocrine miiran ninu ara, ti o si tu homonu antidiuretic ti a ṣe ni hypothalamus (ti o wa ni oke) .

• Ilọkuro ninu idagbasoke jẹ nitori aipe kan ninu iṣelọpọ homonu idagba. O jẹ ami loorekoore, ti o wa ninu ọkan ninu awọn ọmọde mẹta.
• Puberty tun ni idaduro ni diẹ sii ju idaji awọn ọran naa.
• Ni 20% awọn ọran, aini iṣelọpọ homonu antidiuretic yori si insipidus àtọgbẹ, eyiti o mu abajade ito ti o pọ ju, ji dide nigbagbogbo ni alẹ lati urinate tabi ibusun. Ọmọ naa (tabi agbalagba) ngbẹ ni gbogbo igba, o nmu pupọ, bibẹẹkọ o di gbigbẹ ni kiakia.
• Isanraju, ti o wa ni 10 si 25% ti awọn ọmọde ni akoko ayẹwo, ni asopọ si aiṣedeede homonu ati / tabi ebi ti ko ni iṣakoso ti o waye lati titẹkuro ti ile-ifẹ ni hypothalamus.

Awọn idamu iran le jẹ pataki. Bibajẹ si nafu ara opiki nfa idinku ninu iran ọkan tabi awọn oju mejeeji (amblyopia) tabi idinku aaye ti iran nitori rẹ.

Awọn rudurudu nipa iṣan ara nigba miiran han:

• iranti, ẹkọ ati awọn iṣoro akiyesi,
• ijagba, paralysis ni ẹgbẹ kan ti ara tabi oju,
• idamu ninu ilana ti iwọn otutu ara,
• wahala orun.

Ilana itọju

Awọn ilọsiwaju ninu awọn ilana iṣẹ-abẹ ti funni ni ireti tuntun si awọn idile ti o kan nipasẹ ipo apaniyan lẹẹkan yii, paapaa ti diẹ ninu wiwo tabi ibajẹ iṣan-ara jẹ eyiti ko le yipada. Idawọle naa ni ero lati yọ tumo (excision) kuro ni yarayara ati bi o ti ṣee ṣe patapata.

Awọn craniopharyngiomas kekere le yọkuro ni imu, ṣugbọn nigbagbogbo o jẹ dandan lati ṣii timole. Idawọle naa tun nira, pẹlu eewu iku laarin 1 ati 10%.

A le yọ craniopharyngioma kuro ni kikun nipa meji ninu igba mẹta. Ni awọn igba miiran, awọn iṣẹku airi jẹri pe ko ṣee ṣe lati yọkuro ati, ni ẹẹkan ninu mẹwa, apakan kan ti tumọ ni a yọkuro.

Oṣuwọn atunṣe jẹ 35 si 70% nigbati iyọkuro naa ko pe, ati 15% nigbati a ti yọ tumo kuro patapata. 

radiotherapy

O le funni ni iṣẹlẹ ti ifasẹyin tabi awọn iyokù tumo, ati gba 70% ti awọn alaisan laaye lati ni arowoto patapata. Laisi irora, awọn akoko itanna naa ṣiṣe ni bii iṣẹju mẹdogun.

Ọbẹ Gamma (radiochirurgie)

Iṣẹ abẹ ọbẹ Gamma nlo awọn egungun gamma ti o lagbara pupọ lati pa awọn èèmọ kekere run ni itanna kan. 

Hormonal itọju

Ẹsẹ pituitary maa n bajẹ patapata lẹhin iṣẹ abẹ naa. Awọn homonu rirọpo ni a ṣakoso lati sanpada fun awọn aipe homonu, lojoojumọ ati pupọ julọ fun igbesi aye:

• homonu idagba ni a fun ni aṣẹ fun awọn ọmọde ti o dẹkun idagbasoke, nigbakan tun fun awọn agbalagba nitori ipa rẹ ninu iṣelọpọ agbara.
• Awọn homonu ibalopo gba awọn ọmọde laaye ati iṣẹ ṣiṣe deede deede. Awọn abẹrẹ Gonadotropin le tun funni lati ṣe itọju awọn iṣoro irọyin.
• Awọn homonu tairodu ṣe ipa pataki ninu iṣelọpọ agbara bi daradara bi ninu idagbasoke ti egungun ati eto aifọkanbalẹ.
• Desmopressin ṣe itọju insipidus atọgbẹ.
• Glucocorticoids jẹ pataki fun iṣakoso aapọn ati iṣelọpọ agbara.

Atilẹyin alaisan

Itọju ailera

O jẹ dandan lati ṣakoso itọju ailera homonu daradara.

Atilẹyin nipa imọ-jinlẹ

O ṣe iranlọwọ lati koju pẹlu ikede ti iwadii aisan, iṣẹ ṣiṣe, eewu ifasẹyin tabi awọn idiwọ ti itọju homonu.

Idunnu aibikita (ijẹunjẹ pupọju) jẹ abajade loorekoore ti iṣẹ ṣiṣe, ti o sopọ mọ ibajẹ si hypothalamus. Ipanu ailopin tabi awọn ipa ounje jẹ eyiti ko ṣee ṣe lati ṣakoso, ti o yori si ere iwuwo nigbakan pataki ati si awọn iṣoro ọpọlọ. Ṣiṣayẹwo alamọja ni awọn rudurudu jijẹ le jẹ iranlọwọ.

Itoju pataki

Lẹhin isẹ naa, awọn alaabo kan nilo atẹle pataki.

• O to 30% ti awọn alaisan ni alaabo wiwo.
• Awọn iṣoro iranti tun wọpọ.