Ewing's sarcoma jẹ ijuwe nipasẹ idagbasoke ti tumo buburu ninu awọn egungun ati awọn tisọ rirọ. Egbo yii ni ihuwasi ti jije pẹlu agbara metastatic giga. Boya itankale awọn sẹẹli tumo jakejado ara ni a maa n damọ nigbagbogbo ninu imọ-jinlẹ yii.

O jẹ arun ti o ṣọwọn ni gbogbogbo ti o kan awọn ọmọde. Iṣẹlẹ rẹ jẹ 1/312 awọn ọmọde labẹ ọdun 500.

Ẹgbẹ ọjọ-ori ti o ni ipa pupọ julọ nipasẹ idagbasoke fọọmu tumo yii wa laarin 5 ati 30 ọdun, pẹlu paapaa iṣẹlẹ ti o tobi julọ laarin 12 ati 18 ọdun. (3)

Awọn ifarahan ile-iwosan ti o ni nkan ṣe jẹ irora ati wiwu ni ipo ti tumo.

Awọn ipo ti awọn sẹẹli tumo ti iṣe ti Ewing's sarcoma jẹ ọpọ: awọn ẹsẹ, apá, ẹsẹ, ọwọ, àyà, pelvis, timole, ọpa ẹhin, ati bẹbẹ lọ.

Ewing sarcoma yii ni a tun pe ni: tumo neuroectodermal agbeegbe akọkọ. (1)

Awọn idanwo iṣoogun gba laaye ayẹwo ti o ṣeeṣe ti arun na ati pinnu ipele ilọsiwaju rẹ. Ayẹwo ti o wọpọ julọ jẹ biopsy.

Awọn ifosiwewe pato ati awọn ipo le ni ipa lori asọtẹlẹ ti arun na ni koko-ọrọ ti o kan. (1)

Awọn ifosiwewe wọnyi pẹlu ni pataki itankale awọn sẹẹli tumo si ẹdọforo nikan, asọtẹlẹ eyiti o dara julọ, tabi idagbasoke awọn fọọmu metastatic si awọn ẹya miiran ti ara. Ninu ọran ikẹhin, asọtẹlẹ jẹ talaka.

Ni afikun, iwọn ti tumo ati ọjọ ori ti ẹni kọọkan ti o kan ni ipa pataki ninu asọtẹlẹ pataki. Nitootọ, ninu ọran nibiti iwọn ti tumo ba dide si diẹ sii ju 8 cm, asọtẹlẹ jẹ aibalẹ diẹ sii. Bi fun ọjọ ori, iṣaaju ayẹwo ti pathology ti wa ni ṣe, ti o dara awọn asọtẹlẹ fun alaisan. (4)

Ewing's sarcoma jẹ ọkan ninu awọn oriṣi akọkọ mẹta ti akàn egungun akọkọ pẹlu chondrosarcoma ati osteosarcoma. (2)

Awọn aami aiṣan ti o wọpọ julọ pẹlu Ewing's sarcoma jẹ irora ti o han ati wiwu ninu awọn egungun ti o kan ati awọn awọ asọ.

 Awọn ifarahan ile-iwosan atẹle le jẹ ipilẹṣẹ ninu idagbasoke iru sarcoma: (1)

• irora ati / tabi wiwu ni awọn apá, ese, àyà, pada tabi pelvis;
• Iwaju awọn “bumps” lori awọn ẹya kanna ti ara;
• niwaju iba fun idi kan pato;
• dida egungun laisi idi pataki.

Sibẹsibẹ, awọn aami aiṣan ti o somọ da lori ipo ti tumo ati pataki rẹ ni awọn ofin ti idagbasoke.

Irora ti o ni iriri nipasẹ alaisan pẹlu pathology yii maa n pọ si ni akoko pupọ.

 Miiran, awọn aami aisan ti ko wọpọ le tun han, gẹgẹbi: (2)

• iba ti o ga ati ti o tẹsiwaju;
• gígan iṣan;
• pipadanu iwuwo pataki.

Sibẹsibẹ, alaisan pẹlu Ewing's sarcoma le ma ni awọn aami aisan kankan. Ni ori yii, tumo le lẹhinna dagba laisi eyikeyi ifarahan ile-iwosan kan pato ati nitorinaa ni ipa lori egungun tabi ohun elo rirọ lai ṣe afihan. Ewu ti dida egungun jẹ gbogbo pataki julọ ni ọran igbehin. (2)

Bi Ewing's sarcoma jẹ fọọmu ti akàn, diẹ ni a mọ nipa awọn ipilẹṣẹ gangan ti idagbasoke rẹ.

Bibẹẹkọ, a ti fi idawọle kan siwaju ti o jọmọ idi ti idagbasoke rẹ. Nitootọ, Ewing's sarcoma paapaa kan awọn ọmọde ti o ju ọdun 5 lọ ati awọn ọdọ. Ni ori yii, o ṣeeṣe ti ọna asopọ laarin idagbasoke eegun iyara ni ẹka eniyan yii ati idagbasoke ti sarcoma Ewing ti dide.

Awọn akoko ti ìbàlágà ninu awọn ọmọde ati awọn ọdọ jẹ ki awọn egungun ati awọn awọ asọ ti o ni ipalara diẹ sii si idagbasoke ti tumo.

Iwadi tun ti fihan pe ọmọ ti a bi pẹlu hernia umbilical jẹ igba mẹta diẹ sii lati ṣe idagbasoke sarcoma Ewing. (2)

Ni ikọja awọn idawọle wọnyi ti a mẹnuba loke, ipilẹṣẹ si wiwa ti iṣipopada jiini tun ti fi siwaju. Iyipada yii jẹ pẹlu apilẹṣẹ EWSRI (22q12.2). A t (11; 22) (q24; q12) iyipada laarin jiini ti iwulo ni a rii ni fere 90% ti awọn èèmọ. Ni afikun, ọpọlọpọ awọn iyatọ jiini ti jẹ koko-ọrọ ti awọn iwadii imọ-jinlẹ, ti o kan ERG, ETV1, FLI1 ati awọn Jiini NR4A3. (3)

Lati oju wiwo nibiti awọn ipilẹṣẹ gangan ti pathology jẹ, titi di oni, ti a ko mọ daradara, awọn okunfa ewu tun wa.

Ni afikun, ni ibamu si awọn abajade ti awọn iwadii imọ-jinlẹ, ọmọ ti a bi pẹlu hernia umbilical yoo jẹ igba mẹta diẹ sii lati ni idagbasoke iru akàn kan.

Ni afikun, ni ipele jiini, wiwa awọn iyipada laarin ẹda EWSRI (22q12.2) tabi awọn iyatọ jiini ninu awọn Jiini ERG, ETV1, FLI1 ati NR4A3, le jẹ koko-ọrọ ti awọn afikun awọn okunfa ewu fun idagbasoke arun na. .

Ayẹwo ti Ewing's sarcoma da lori ayẹwo iyatọ nipasẹ wiwa awọn aami aisan ti o wa ninu alaisan.

Lẹhin ayẹwo dokita ti awọn agbegbe irora ati wiwu, x-ray ni a fun ni aṣẹ nigbagbogbo. Awọn ọna ṣiṣe aworan iṣoogun miiran tun le ṣee lo, gẹgẹbi: Aworan Idiyele Oofa (MRI) tabi paapaa awọn ọlọjẹ.

Biopsy egungun le tun ṣee ṣe lati jẹrisi tabi kii ṣe ayẹwo. Fun eyi, a mu ayẹwo ti ọra inu egungun ati itupalẹ labẹ microscope. Awọn ilana iwadii aisan yii le ṣee ṣe lẹhin akuniloorun gbogbogbo tabi agbegbe.

Ayẹwo arun naa gbọdọ ṣee ṣe ni kete bi o ti ṣee ki iṣakoso naa ni iyara ati nitorinaa asọtẹlẹ dara julọ.

 Itoju fun Ewing's sarcoma jẹ iru si itọju gbogbogbo fun awọn aarun miiran: (2)

• iṣẹ abẹ jẹ ọna ti o munadoko lati tọju iru sarcoma yii. Bibẹẹkọ, ilowosi abẹ naa da lori iwọn ti tumọ, ipo rẹ ati ipele ti itankale rẹ. Ibi-afẹde ti iṣẹ abẹ ni lati rọpo apakan ti egungun tabi asọ ti o bajẹ nipasẹ tumo. Fun eyi, prosthesis irin kan tabi alọmọ egungun le ṣee lo ni rirọpo agbegbe ti o kan. Ni awọn ọran ti o buruju, gige ọwọ jẹ pataki nigbakan lati ṣe idiwọ ifasẹyin alakan;
• kimoterapi, ti a maa n lo lẹhin iṣẹ abẹ lati dinku tumo ati dẹrọ iwosan.
• radiotherapy, ni a tun lo nigbagbogbo lẹhin chemotherapy, ṣaaju tabi lẹhin iṣẹ abẹ lati dinku iwọn tumo ati yago fun eewu ifasẹyin.