Monoclonal gammopathy (GM) jẹ asọye nipasẹ wiwa ninu omi ara ati / tabi ito ti immunoglobulin monoclonal kan. O le ni nkan ṣe pẹlu hemopathy buburu, bibẹẹkọ o jẹ pe o jẹ monoclonal gammopathy ti pataki ti a ko pinnu (GMSI).

Fun ayẹwo, awọn idanwo microbiological jẹ ki o ṣee ṣe lati ṣe idanimọ immunoglobulin monoclonal ni apọju pupọ. Ile-iwosan, ti ara ati awọn ifihan redio le tọka si hemopathy kan lakoko ti ayẹwo ti GMSI jẹ ayẹwo iyatọ.

definition

Monoclonal gammopathy (GM) jẹ asọye nipasẹ wiwa ninu omi ara ati / tabi ito ti immunoglobulin monoclonal kan. Immunoglobulins jẹ awọn ọlọjẹ ni pilasima eniyan ti o ni awọn ohun-ini ajẹsara. Wọn ti ṣajọpọ ninu awọn sẹẹli pilasima, awọn sẹẹli ti eto lymphoid ti a ṣẹda ninu Ọlọ ati awọn apa inu. Nitorina GM jẹri si ilọsiwaju ti ẹda oniye ti awọn sẹẹli pilasima ti o nmu immunoglobulin monoclonal kan.

orisi

Awọn GM le jẹ ipin si awọn ẹka meji:

• Monoclonal gammopathies ti o ni nkan ṣe pẹlu awọn aiṣedeede hematologic
• Monoclonal gammopathies ti pataki ti a ko pinnu (GMSI)

Awọn okunfa

Fun awọn gammopathies monoclonal ti o ni nkan ṣe pẹlu hemopathies buburu, awọn idi akọkọ ni:

• Multiple myeloma: tumo ti ọra inu eegun ti a ṣẹda lati ibisi ti awọn sẹẹli pilasima ajeji
• Macroglobulinemia (Arun Waldenström): wiwa ni awọn iye ajeji ninu pilasima ti macroglobulin
• B lymphoma

GMSI le ni nkan ṣe pẹlu ọpọlọpọ awọn pathologies ti kii ṣe buburu:

• Awọn arun autoimmune (polyathritis rheumatoid, iṣọn Sjögren, lupus systemic)
• Awọn akoran ọlọjẹ (mononucleosis, chickenpox, HIV, jedojedo C)
• Awọn akoran kokoro arun (endocarditis, osteomyelitis, iko)
• Awọn akoran parasitic (leishmaniasis, iba, toxoplasmosis)
• Awọn arun onibaje bii cholecystitis onibaje (irun gallbladder)
• Awọn ipo miiran bii hypercholesterolemia idile, arun Gaucher, sarcoma Kaposi, lichen, arun ẹdọ, myasthenia gravis (aiṣedeede gbigbe ti awọn ifunra nafu lati nafu ara si iṣan), ẹjẹ tabi thyrotoxicosis

aisan

Nigbagbogbo a rii GM lairotẹlẹ, lakoko awọn idanwo yàrá ti a ṣe fun awọn idi miiran.

Lati ṣe idanimọ aṣoju monoclonal apọju, awọn idanwo ti o wulo julọ ni:

• Electrophoresis ti awọn ọlọjẹ ara: ilana ti n gba laaye lati ṣe idanimọ ati ya awọn ọlọjẹ ti omi ara labẹ iṣe ti aaye ina
• Immunofixation: ilana ti o fun laaye wiwa ati titẹ ti immunoglobulins monoclonal
• Ayẹwo Immunoglobulin: ilana ti o yapa awọn ọlọjẹ kuro ni pilasima ati ṣe idanimọ wọn lori ipilẹ awọn aati ajẹsara ti a rii ti wọn gbejade

Lẹhinna ayẹwo naa lọ nipasẹ wiwa fun idi ti GM. Orisirisi ile-iwosan, ti ara tabi awọn ifihan redio yẹ ki o daba ọpọlọpọ myeloma:

• Pipadanu iwuwo, irora egungun iredodo, awọn fractures pathological
• Ẹjẹ, hypercalcemia, ikuna kidirin

Awọn ifihan miiran lẹsẹkẹsẹ tọka si hemopathy:

• Lymphadenopathy, splenomegaly
• Awọn aiṣedeede ninu kika ẹjẹ: ẹjẹ, thrombocytopenia, lymphocytosis pupọ
• Syndrome d'hyperviskosité

GMSI jẹ asọye bi GM laisi eyikeyi ile-iwosan tabi awọn ami ile-iwosan ti ibajẹ iṣọn-ẹjẹ ẹjẹ. Ni ilana iṣe-iwosan, eyi jẹ ayẹwo ti imukuro. Awọn ibeere ti a lo lati ṣalaye GMSI ni:

• Iwọn paati monoclonal <30 g / l 
• Iduroṣinṣin ibatan lori akoko ti paati monoclonal 
• Iwọn omi ara deede ti awọn immunoglobulins miiran
• Aisi ibajẹ eegun ti iparun, ẹjẹ ati rudurudu kidinrin

Iṣẹlẹ ti GMSI pọ si pẹlu ọjọ ori lati 1% ni ọdun 25 si diẹ sii ju 5% ju ọdun 70 lọ.

GMSI jẹ asymptomatic nigbagbogbo. Sibẹsibẹ, egboogi monoclonal le sopọ mọ awọn ara ati fa numbness, tingling, ati ailera. Awọn eniyan ti o ni ipo naa jẹ diẹ sii lati ni iparun ti egungun egungun ati awọn fifọ.

Nigbati GM ba ni nkan ṣe pẹlu aisan miiran, awọn aami aisan jẹ awọn ti aisan naa.

Pẹlupẹlu, awọn immunoglobulins monoclonal le fa awọn ilolu to ṣọwọn:

• Amyloidosis: awọn idogo ti awọn ajẹkù ti awọn ọlọjẹ monoclonal ni awọn ara oriṣiriṣi (awọn kidinrin, ọkan, awọn ara, ẹdọ) eyiti o le jẹ idi ti ikuna ti awọn ara wọnyi.
• Aisan hyperviscosity Plasma: o jẹ iduro fun awọn rudurudu iran, awọn ami aarun ara (orifi, dizziness, drowsiness, awọn rudurudu gbigbọn) ati awọn ami iṣọn-ẹjẹ
• Cryoglobulinemia: awọn arun ti o ṣẹlẹ nipasẹ wiwa ninu ẹjẹ ti immunoglobulins eyiti o ṣaju nigbati iwọn otutu ba wa ni isalẹ 37 °. Wọn le fa awọn ifihan ti awọ ara (purpura, lasan Raynaud, negirosisi extremity), polyarthralgia, neuritis ati nephropathies glomerular.

Fun awọn IMG, ko si itọju ti a ṣe iṣeduro. Awọn ijinlẹ aipẹ fihan pe awọn IMGT pẹlu isonu egungun ti o somọ le ni anfani lati itọju pẹlu bisphosphonates. Ni gbogbo oṣu 6 si 12, awọn alaisan yẹ ki o ṣe idanwo ile-iwosan ki o ṣe elekitirophoresis amuaradagba omi ara ati ito lati ṣe ayẹwo ilọsiwaju arun.

Ni awọn ọran miiran, itọju jẹ eyiti o fa.

Ni ipin ti o to 25% ti awọn ọran, itankalẹ ti GMSI kan si ọna arun hematologic buburu ni a ṣe akiyesi. Awọn eniyan ti o ni GMSI ni a tẹle pẹlu ti ara, ẹjẹ ati awọn idanwo ito nigbakan nipa ẹẹmeji ni ọdun lati ṣayẹwo fun ilọsiwaju ti o ṣeeṣe si ipo alakan. Ti ilọsiwaju ba wa ni kutukutu, awọn aami aisan ati awọn ilolu le ni idaabobo tabi tọju ni iṣaaju.