Gigantism jẹ idi nipasẹ yomijade pupọ ti homonu idagba lakoko ewe, eyiti o yọrisi giga giga pupọ. Ipo ti o ṣọwọn pupọ julọ ni a sopọ mọ nigbagbogbo si idagbasoke ti tumọ alakan ti ẹṣẹ pituitary, adenoma pituitary. Ni awọn ọdun aipẹ, iwadii ti ṣafihan ilowosi igbagbogbo ti awọn ifosiwewe jiini. Itọju jẹ nira ati nigbagbogbo multimodal.

Gigantism jẹ fọọmu ti o ṣọwọn pupọ ti acromegaly, ipo ti o fa nipasẹ yomijade ti homonu idagba, ti a tun pe ni GH (fun ida homonu), tabi homonu somatotrope (STH). 

Nigbati o ba waye ṣaaju idagbasoke (ọmọde ati acromegaly ọmọ -ọwọ), nigbati awọn eegun eegun ko ti ṣọkan, aiṣedeede homonu yii wa pẹlu ilosoke pupọ ati iyara ti awọn eegun ni ipari bii ti gbogbo ara. ati ki o nyorisi gigantism.

Awọn ọmọde ti o ni ipo naa ga gaan, pẹlu awọn ọmọkunrin ti o de awọn mita 2 tabi diẹ sii ni awọn ọdọ wọn ti o pẹ.

Ni deede, homonu idagba ti tu silẹ sinu ẹjẹ nipasẹ ẹṣẹ kekere kan ni ipilẹ ọpọlọ ti a pe ni ẹṣẹ pituitary. Ninu awọn ọmọde, ipa akọkọ rẹ ni lati ṣe idagbasoke idagbasoke. Ṣiṣẹjade homonu idagba nipasẹ ẹṣẹ pituitary jẹ ilana funrararẹ nipasẹ GHRH (homonu idagba-homonu idasilẹ), homonu ti iṣelọpọ nipasẹ hypothalamus nitosi.

Idagbasoke homonu idagba ninu awọn ọmọde ti o ni gigantism jẹ igbagbogbo nitori hihan ti tumọ alakan ninu ẹṣẹ pituitary, ti a pe ni adenoma pituitary: itankale awọn sẹẹli ti n ṣe homonu ṣe alaye ipele rẹ lainidii ga.

Ni o kere ju 1% ti awọn ọran, ẹṣẹ pituitary jẹ apọju nitori pe o ni itara pupọju nipasẹ GHRH, eyiti o ṣe agbejade ni apọju nipasẹ iṣuu kan ti o le wa nibikibi ninu ara.

aisan

Gigantism ni a fura si ni oju ti idagba onikiakia ti a samisi (ti idagba idagba giga ni akawe si ohun ti tẹ apapọ), nigbati ọmọ ga pupọ ni akawe si awọn ọmọ ẹgbẹ miiran ti idile rẹ. Ayẹwo ile -iwosan ṣafihan awọn ohun ajeji miiran ti o ni nkan ṣe pẹlu gigantism (wo awọn ami aisan).

Ajẹrisi jẹrisi nipasẹ awọn idanwo ẹjẹ, eyiti o pẹlu awọn wiwọn leralera ti homonu idagba bii idanwo braking glukosi - dide ni awọn ipele glukosi ẹjẹ ni atẹle gbigba ti ohun mimu suga kan nfa deede idinku ninu yomijade homonu idagba, ko ṣe akiyesi ni awọn akọle pẹlu gigantism.

Awọn idanwo aworan ni a ṣe lati wa iṣuu ti o fa gigantism:

• MRI (aworan igbejade oofa) jẹ idanwo ti yiyan lati wo oju adenoma pituitary kan;
• scanner jẹ lilo nipataki lati wa fun awọn eegun ti o fi GHRH pamọ ni ti oronro, awọn ẹyin tabi awọn keekeke adrenal;
• radiography jẹ ki o ṣee ṣe lati tako ohun ajeji ti idagbasoke egungun.

Iwaju pituitary adenoma le dabaru pẹlu sisẹ pituitary si awọn iwọn oriṣiriṣi. Ni afikun si homonu idagba, o ṣe agbejade prolactin (homonu lactation) bakanna pẹlu awọn homonu miiran ti ipa wọn ni lati ṣe ifamọra awọn aṣiri lati awọn iṣan adrenal, ẹṣẹ tairodu ati awọn keekeke ti ara. Iyẹwo homonu pipe jẹ Nitorina pataki.

Tumo naa tun le rọ awọn eegun opiti ati fa awọn idamu wiwo, nitorinaa iwulo fun idanwo ophthalmologic ni kikun.

Awọn ayewo afikun miiran ni a le beere lati ṣe ayẹwo ọpọlọpọ awọn aibanujẹ ti o le ni nkan ṣe pẹlu gigantism.

Awọn eniyan ti oro kan

Gigantism jẹ alaini pupọ ju acromegaly ti o kan awọn agbalagba, botilẹjẹpe ipo yii funrararẹ jẹ aiṣedeede pupọ (3 si 5 awọn ọran tuntun fun miliọnu olugbe fun ọdun kan). Ni Amẹrika, awọn ọran ọgọrun kan ti gigantism ni a ti damo.

Gigantism bori lapapọ ni awọn ọmọkunrin, ṣugbọn diẹ ninu awọn fọọmu ni kutukutu jẹ abo pupọ

Awọn nkan ewu

Gigantism ni gbogbogbo ṣafihan funrararẹ bi ajẹsara ti o ya sọtọ ati lẹẹkọọkan, iyẹn ni lati sọ pe o waye ni ita eyikeyi ipo ti o jogun. Ṣugbọn awọn ọran toje wa ti adenomas pituitary familial, gigantism tun le jẹ ọkan ninu awọn paati ti awọn iṣọn multitumor multitumor, gẹgẹbi aarun McCune-Albrigh, tẹ 1 ọpọ neoplasia endocrine (NEM1) tabi neurofibromatosis. .

Orisirisi jiini ati awọn ohun ajeji jiini ti o ni nkan ṣe pẹlu gigantism pituitary, jogun tabi rara, ni a ti damo ni awọn ọdun aipẹ. Iwadii kariaye nla ti ifaseyin ti o jẹ idapo nipasẹ alamọdaju endocrinologist Belgian Albert Beckers, ti o bo awọn ọran 208 ti gigantism, nitorinaa ṣe afihan ilowosi ti awọn ifosiwewe jiini ni 46% ti awọn ọran. 

Ni afikun si giga giga wọn, awọn ọmọde ati awọn ọdọ ti o ni gigantism le ṣafihan awọn ifihan miiran ti o ni ibatan si pathology wọn:

• iwọntunwọnsi (loorekoore) isanraju,
• idagbasoke abumọ ti iwọn ti timole (macrocephaly), ti o ni nkan tabi kii ṣe pẹlu awọn ẹya oju kan pato (prognathism, awọn ikọlu iwaju, bbl)
• awọn idamu wiwo bii iyipada ni aaye ti iran tabi iran ilọpo meji,
• awọn ọwọ ati ẹsẹ nla ti ko ṣe deede, pẹlu awọn ika ọwọ,
• awọn neuropathies agbeegbe,
• awọn rudurudu ti eto inu ọkan,
• awọn èèmọ buburu,
• awọn rudurudu homonu…

Isakoso awọn ọmọde ti o ni gigantism ni ero lati ṣakoso ṣiṣakoṣo wọn ti homonu idagba, eyiti gbogbogbo nilo imuse awọn ọna itọju pupọ.

Ilana itọju

Yiyọ iṣẹ abẹ ti adenoma pituitary jẹ ayanfẹ bi itọju laini akọkọ. Eyi jẹ iṣẹ ṣiṣe ti o nira, eyiti o le ṣe ni igbagbogbo ni imudara botilẹjẹpe o jẹ dandan lati ṣii cranium nigbati adenoma ba tobi (macroadenoma).

Nigbati tumo ba tobi pupọ tabi sunmọ awọn ẹya pataki ninu ọpọlọ, ko le ṣiṣẹ lori rẹ.

radiotherapy

A le ṣe iṣeduro irradiation X-ray ni afikun si iṣẹ abẹ lati pa eyikeyi awọn sẹẹli tumo ti o ku ki o ṣe itọju awọn eegun ti o ṣe iranti (ni ayika awọn akoko ọgbọn). Ilana yii ko ni irora ṣugbọn o le fa aiṣedeede homonu lodidi fun ọpọlọpọ awọn rudurudu.

Laipẹ, ilana abẹ radiosurgery ti Gamma Knife ti ṣe agbekalẹ. Dipo petele, o nlo itankalẹ gamma, ti o lagbara pupọ sii ati kongẹ diẹ sii ju awọn eegun x-ray lọ, lati pa tumo naa run ni ijoko kan. O ti wa ni ipamọ fun awọn èèmọ kekere.

Awọn molikula ti o munadoko ni idinku yomijade homonu idagba le jẹ ilana ni apapo pẹlu iṣẹ abẹ ati itọju itankalẹ, ni pataki ti yiyọ tumọ ko pe. Asenali itọju ailera pẹlu awọn analogues ti somatostatin ati dopamine, eyiti o munadoko pupọ ṣugbọn o le ni awọn ipa ẹgbẹ pataki.