Myelodysplastic syndrome jẹ arun ẹjẹ. Ẹkọ aisan ara yii fa idinku ninu nọmba awọn sẹẹli ẹjẹ ti n kaakiri. A tun pe aisan yii: myelodysplasia.

Ninu eto ara “ti o ni ilera”, ọra inu egungun gbe awọn oriṣiriṣi awọn sẹẹli ẹjẹ lọ:

- awọn sẹẹli ẹjẹ pupa, gbigba ipese ti atẹgun si gbogbo ara;

- awọn sẹẹli ẹjẹ funfun, gbigba ara laaye lati ja lodi si awọn aṣoju exogenous ati nitorinaa yago fun eewu ti ikolu;

- platelets, eyiti o gba laaye didi ẹjẹ lati dagba ki o wa sinu ere ni ilana iṣọn -ẹjẹ.

Ninu ọran ti awọn alaisan ti o ni iṣọn myelodysplastic, ọra inu egungun ko ni anfani lati gbe awọn sẹẹli ẹjẹ pupa wọnyi, awọn sẹẹli ẹjẹ funfun ati platelets deede. Awọn sẹẹli ẹjẹ ni a ṣe ni abnormally ti o yori si idagbasoke wọn ti ko pe. Labẹ awọn ipo idagbasoke wọnyi, ọra inu egungun ni akojọpọ awọn sẹẹli ẹjẹ ti ko ṣe deede eyiti o pin si gbogbo ẹjẹ.

Iru iru aarun yii le dagbasoke laiyara tabi dagbasoke diẹ sii ni ibinu.

 Orisiirisii arun lo wa: (2)

• idaamu ajẹsara, ninu ọran yii, iṣelọpọ awọn sẹẹli ẹjẹ pupa nikan ni o kan;
• cytopenia refractory, nibiti gbogbo awọn sẹẹli (awọn sẹẹli ẹjẹ pupa, awọn sẹẹli ẹjẹ funfun ati platelets) ti ni ipa;
• ẹjẹ ajẹsara pẹlu awọn ikọlu to pọ, tun ni ipa lori awọn sẹẹli ẹjẹ pupa, awọn sẹẹli ẹjẹ funfun ati awọn platelets ati yori si eewu ti o pọ si ti idagbasoke lukimia nla.

Aisan Myelodysplastic le ni ipa awọn eniyan ti gbogbo ọjọ -ori. Bibẹẹkọ, awọn koko -ọrọ ti o wọpọ julọ wa laarin 65 ati 70 ọdun atijọ. Nikan ọkan ninu awọn alaisan marun ti o wa labẹ ọjọ -ori 50 yoo ni ipa nipasẹ aarun yii. (2)

Pupọ awọn eniyan ti o ni arun naa ni awọn aami aiṣan si irẹlẹ ni akọkọ. Awọn ifihan ile -iwosan wọnyi jẹ idiju lẹhinna.

Awọn aami aisan ti arun naa ni nkan ṣe pẹlu awọn oriṣiriṣi oriṣi awọn sẹẹli ẹjẹ ti o kan.

Ni iṣẹlẹ ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ba ni ipa, awọn ami aisan ti o somọ ni:

• rirẹ;
• awọn ailagbara;
• awọn iṣoro mimi.

Ninu iṣẹlẹ ti awọn sẹẹli ẹjẹ funfun ba fiyesi, awọn ifihan ile -iwosan ja si:

• eewu ti o pọ si ti awọn akoran ti o sopọ si wiwa ti awọn aarun (awọn ọlọjẹ, kokoro arun, parasites, bbl).

Nigbati idagbasoke platelet ba kan, a ṣe akiyesi gbogbogbo:

• ẹjẹ ti o wuwo ati hihan ọgbẹ fun ko si idi pataki.

Diẹ ninu awọn fọọmu ti iṣọn myelodysplastic jẹ iru si awọn ifihan ile -iwosan ti o dagbasoke ni iyara ju awọn miiran lọ.

Ni afikun, diẹ ninu awọn alaisan le ma wa pẹlu awọn ami abuda. Nitorina iwadii aisan naa ni a ṣe lẹhin ṣiṣe idanwo ẹjẹ kan, ti n ṣe afihan ipele kekere ti ko ṣe deede ti kaakiri awọn sẹẹli ẹjẹ ati aiṣedeede wọn.

Awọn aami aisan ti arun naa ni nkan ṣe taara pẹlu iru rẹ. Lootọ, ni ọran ti ẹjẹ aigbọran, awọn aami aisan ti o dagbasoke yoo jẹ rirẹ ni pataki, awọn rilara ti ailera bii o ṣeeṣe ti awọn iṣoro mimi. (2)

Diẹ ninu awọn eniyan ti o ni iṣọn myelodysplastic le dagbasoke lukimia myeloid nla. O jẹ akàn ti awọn sẹẹli ẹjẹ funfun.

Ipilẹṣẹ gangan ti iṣọn myelodysplastic ko tii mọ ni kikun.

Bibẹẹkọ, ibatan kan ti o fa ati ipa ni a ti fi siwaju fun ifihan si awọn agbo ogun kemikali kan, bii benzene, ati idagbasoke ti ẹkọ aarun. Nkan ti kemikali yii, ti a pin bi jijẹ eeyan si eniyan, ni a rii ni ibigbogbo ni ile -iṣẹ fun iṣelọpọ awọn pilasitik, roba tabi ni ile -iṣẹ petrochemical.

Ni awọn ọran ti o ṣọwọn, idagbasoke ti ẹkọ -aisan yii le ni nkan ṣe pẹlu radiotherapy tabi chemotherapy. Iwọnyi jẹ awọn ọna meji ti a lo ni lilo pupọ ni itọju akàn. (2)

Awọn okunfa eewu fun arun ni:

- ifihan si awọn kemikali kan, bii benzene;

- itọju akọkọ pẹlu kimoterapi ati / tabi radiotherapy.

Ijẹrisi ti iṣọn myelodysplastic bẹrẹ pẹlu idanwo ẹjẹ bii itupalẹ ti awọn ayẹwo ọra inu egungun. Awọn idanwo wọnyi ṣe iranlọwọ lati pinnu nọmba ti awọn sẹẹli ẹjẹ deede ati ohun ajeji.

A ṣe itupalẹ ọra inu egungun labẹ akuniloorun agbegbe. Ayẹwo rẹ ni a gba nigbagbogbo lati ibadi koko -ọrọ ati itupalẹ labẹ ẹrọ maikirosikopu ninu ile -iwosan.

Itọju arun da taara lori iru arun ati awọn ipo ni pato si ẹni kọọkan.

Ero ti itọju ni lati mu pada ipele deede ti awọn sẹẹli ẹjẹ kaakiri ati apẹrẹ wọn.

Ni ipo ibi ti alaisan ṣe agbekalẹ fọọmu kan ti arun pẹlu eewu kekere ti iyipada sinu akàn, iwe ilana ti itọju kan pato kii yoo jẹ iwulo ṣugbọn yoo nilo ibojuwo nigbagbogbo nipasẹ awọn idanwo ẹjẹ.

 Awọn itọju fun awọn fọọmu ti ilọsiwaju ti arun ni:

• gbigbe ẹjẹ;
• awọn oogun lati ṣe ilana irin ninu ẹjẹ, nigbagbogbo lẹhin gbigbe ẹjẹ kan ti a ti ṣe;
• fifun awọn ifosiwewe idagba, gẹgẹ bi erythropoietin tabi G-CSFs, lati ṣe alekun idagbasoke ti awọn sẹẹli ẹjẹ ati ṣe iranlọwọ fun ọra inu egungun lati gbe awọn sẹẹli ẹjẹ;
• egboogi, ni itọju awọn akoran ti o fa nipasẹ aipe ti awọn sẹẹli ẹjẹ funfun.

Ni afikun, awọn oogun ti iru: anti-thymocyte immunoglobulins (ATG) tabi cyclosporine, dinku iṣẹ ṣiṣe ti eto ajẹsara ti ngbanilaaye ọra inu lati ṣe awọn sẹẹli ẹjẹ.

Fun awọn koko -ọrọ ti o ni eewu nla ti idagbasoke akàn, chemotherapy le ṣe ilana tabi paapaa gbigbe sẹẹli sẹẹli kan.

Chemotherapy n ba awọn sẹẹli ẹjẹ ti ko dagba jẹ nipa didaduro idagbasoke wọn. O le ṣe ilana ni ẹnu (awọn tabulẹti) tabi ni iṣan.

Nigbagbogbo itọju yii ni nkan ṣe pẹlu:

- cytarabine;

- fludarabine;

- daunorubicine;

- clofarabine;

- l'azacitidine.

Iṣipopada sẹẹli jijẹ ni a lo ni irisi arun ti o nira. Ni ipo -ọrọ yii, gbigbe ara ti awọn sẹẹli ti o wa ni o dara julọ ti a ṣe ni awọn akọle ọdọ.

Itọju yii nigbagbogbo ni idapo pẹlu kimoterapi ati / tabi itọju radiotherapy ni kutukutu. Lẹhin iparun awọn sẹẹli ẹjẹ ti o ni ipa nipasẹ aarun, gbigbe ti awọn sẹẹli ti o ni ilera le munadoko. (2)