Omphalocele ati laparoschisis jẹ awọn aiṣedeede ti ara ẹni ti o ni ijuwe nipasẹ abawọn kan ni pipade odi ikun ti ọmọ inu oyun, ti o ni nkan ṣe pẹlu ilọkuro (herniation) ti apakan ti viscera inu rẹ. Awọn aiṣedeede wọnyi nilo itọju pataki ni ibimọ ati iṣẹ abẹ lati tun ṣe viscera sinu ikun. Asọtẹlẹ jẹ ọjo ni ọpọlọpọ awọn ọran.

definition

Omphalocele ati laparoschisis jẹ awọn aiṣedeede abirun ti a ṣe afihan nipasẹ ikuna lati tii odi ikun ti ọmọ inu oyun.

Omphalocele jẹ ẹya nipasẹ ṣiṣi jakejado diẹ sii tabi kere si ni ogiri ikun, ti o dojukọ lori okun umbilical, nipasẹ eyiti apakan ti ifun ati nigbakan ẹdọ jade lati inu iho inu, ti o dagba ohun ti a pe ni hernia. Nigbati abawọn ti o wa ni pipade odi jẹ pataki, hernia yii le ni fere gbogbo awọn apa ti ngbe ounjẹ ati ẹdọ.

Awọn viscera ode ti wa ni aabo nipasẹ “apo” kan ti o ni Layer ti membran amniotic ati Layer ti awọ ara peritoneal.

Nigbagbogbo, omphalocele ni nkan ṣe pẹlu awọn abawọn ibimọ miiran:

• Ni ọpọlọpọ igba, awọn ailera ọkan,
• genitourinary tabi cerebral ajeji,
• atresia ikun ati inu (ie apa kan tabi idaduro lapapọ)…

Ninu awọn ọmọ inu oyun pẹlu laparoschisis, abawọn ogiri ikun wa si apa ọtun ti navel. O ti wa ni de pelu a egugun ti awọn kekere ifun ati ninu awọn igba miiran ti viscera (ikon, Ìyọnu, diẹ ṣọwọn àpòòtọ ati ovaries).

Ifun, eyiti ko ni aabo pẹlu awọ ara aabo, n ṣanfo taara ninu omi amniotic, awọn paati ito ti o wa ninu omi yii jẹ iduro fun awọn ọgbẹ iredodo. Orisirisi awọn ajeji oporoku le waye: awọn iyipada ati didan ti odi oporoku, atresias, ati bẹbẹ lọ.

Ni deede, ko si awọn aiṣedeede miiran ti o somọ.

Awọn okunfa

Ko si idi kan pato fun pipade abawọn ti ogiri ikun ti a fihan nigbati omphalocele tabi laparoschisis han ni ipinya.

Bibẹẹkọ, ni bii idamẹta si idaji awọn ọran, omphalocele jẹ apakan ti iṣọn-alọ ọkan polymalformative, pupọ julọ ni nkan ṣe pẹlu trisomy 18 (chromosome 18 afikun kan), ṣugbọn pẹlu pẹlu awọn ajeji chromosomal miiran bii trisomy 13 tabi 21, monosomy X (a Krómósómù X kan ṣoṣo dípò bata kan ti chromosomes ibalopo) tabi triploidy (iwaju ipele afikun ti awọn chromosomes). Ni bii ẹẹkan ninu 10 awọn abajade iṣọn-aisan lati inu abawọn apilẹṣẹ agbegbe kan (paapaa omphalocele ti o ni nkan ṣe pẹlu iṣọn Wiedemann-Beckwith). 

aisan

Awọn aiṣedeede meji wọnyi le ṣe afihan lori olutirasandi lati akọkọ trimester ti oyun, ni gbogbogbo gbigba ayẹwo prenatal.

Awọn eniyan ti oro kan

Awọn data ajakalẹ-arun yatọ laarin awọn ikẹkọ.

Gẹgẹbi Ilera Ilera ti Ilu Faranse, ninu awọn iforukọsilẹ Faranse mẹfa ti awọn aiṣedeede abimọ, ni akoko 2011 - 2015, omphalocele kan laarin awọn ibimọ 3,8 ati 6,1 ninu 10 ati laparoschisis laarin 000 ati 1,7 ibi ni 3,6.

Awọn nkan ewu

Oyun pẹ (lẹhin ọdun 35) tabi nipasẹ idapọ inu vitro mu eewu omphalocele pọ si.

Awọn okunfa eewu ayika gẹgẹbi taba iya tabi lilo kokeni le ni ipa ninu laparoschisis.

Ihuwasi itọju aboyun

Lati yago fun awọn ọgbẹ ti o pọ julọ ti ifun ninu awọn ọmọ inu oyun pẹlu laparoschisis, o ṣee ṣe lati ṣe amnio-infusions (iṣakoso ti omi ara sinu iho amniotic) lakoko oṣu mẹta mẹta ti oyun.

Fun awọn ipo meji wọnyi, itọju amọja nipasẹ ẹgbẹ alamọdaju pupọ ti o ni awọn alamọja ni iṣẹ-abẹ awọn ọmọde ati isọdọtun ọmọ tuntun gbọdọ wa ni iṣeto lati ibimọ lati yago fun awọn ewu ajakale-arun nla ati ijiya ifun, pẹlu abajade yoo jẹ apaniyan.

Ifijiṣẹ ti o fa ni a ṣeto nigbagbogbo lati dẹrọ iṣakoso. Fun omphalocele, ifijiṣẹ abẹ-obo jẹ ayanfẹ ni gbogbogbo. Ẹka Cesarean nigbagbogbo fẹ fun laparoschisis. 

abẹ

Itọju abẹ ti awọn ọmọ ikoko pẹlu omphalocele tabi laparoschisis ni ifọkansi lati tun ṣe awọn ẹya ara sinu iho inu ati ki o pa šiši ni odi. O bẹrẹ ni kete lẹhin ibimọ. Awọn ọna ẹrọ oriṣiriṣi lo lati ṣe idinwo ewu ikolu.

Inu inu ti o wa ni ofo nigba oyun ko nigbagbogbo tobi to lati gba awọn ẹya ara ti o wa ni herniated ati pe o le ṣoro lati pa a, paapaa nigbati ọmọ kekere ba ni omphalocele nla kan. Lẹhinna o jẹ dandan lati tẹsiwaju pẹlu isọdọtun mimu ti o tan kaakiri awọn ọjọ pupọ, tabi paapaa awọn ọsẹ pupọ. Awọn ojutu igba diẹ ni a gba lati daabobo viscera.

Itankalẹ ati piroginosis

Aarun ati awọn ilolu iṣẹ-abẹ ko le yago fun nigbagbogbo ati pe o jẹ ibakcdun, ni pataki ni iṣẹlẹ ti iduro ile-iwosan gigun.

Omphalocele

Isọdọtun sinu iho inu ikun ti ko ni iwọn ti omphalocele nla kan le fa ibanujẹ atẹgun ninu ọmọ naa. 

Fun iyoku, asọtẹlẹ ti omphalocele ti o ya sọtọ jẹ itẹlọrun, pẹlu isọdọtun iyara ti ifunni ẹnu ati iwalaaye si ọdun kan ti ọpọlọpọ awọn ọmọ ikoko pupọ, ti yoo dagba ni deede. Ni iṣẹlẹ ti awọn aiṣedeede ti o ni nkan ṣe, asọtẹlẹ naa buru pupọ pẹlu oṣuwọn iku oniyipada, eyiti o de 100% ni awọn iṣọn-ara kan.

Laparochisis

Ni aini awọn ilolu, asọtẹlẹ ti laparoschisis jẹ pataki ni asopọ si didara iṣẹ ṣiṣe ti ifun. O le gba awọn ọsẹ pupọ fun awọn ọgbọn mọto ati gbigba ifun lati gba pada. Ounjẹ ti obi (nipasẹ idapo) gbọdọ jẹ imuse nitorina. 

Mẹsan ninu mẹwa ọmọ wa laaye lẹhin ọdun kan ati fun ọpọlọpọ, kii yoo ni abajade ni igbesi aye ojoojumọ.