Ẹjẹ ẹjẹ sickle cell tun npe ni ẹjẹ ẹjẹ sickle cell, ẹjẹ ẹjẹ sickle cell, ẹjẹ ẹjẹ, hemoglobin S tabi, ni ede Gẹẹsi, àrùn inú ẹjẹ. Fọọmu yii ti onibaje ati ẹjẹ ajogunba jẹ ijuwe, laarin awọn ohun miiran, nipasẹ awọn ikọlu irora pupọ. Ni ibatan ni ibigbogbo, o kọlu awọn eniyan ti awọ dudu: itankalẹ rẹ jẹ 0% si 40% ni Afirika ati 10% laarin awọn ọmọ Afirika Amẹrika. Lọ́wọ́lọ́wọ́ báyìí ní orílẹ̀-èdè Amẹ́ríkà, ìdá kan nínú ọgọ́rùn-ún márùn-ún [1] àwọn ọmọ Amẹ́ríkà tí wọ́n ṣẹ̀ṣẹ̀ bí ní Áfíríkà ló ní àrùn inú ẹ̀jẹ̀; itankalẹ jẹ 500 ni 1 si 1 fun awọn ọmọde Hispaniki. Awọn eniyan ni Iwọ-oorun Indies ati South America tun wa ninu eewu giga.

Arun yii jẹ jiini: o ni asopọ si wiwa awọn jiini hemoglobin ajeji ti o ṣe agbejade amuaradagba haemoglobin ti kii ṣe iṣẹ, ti a pe ni hemoglobin S. Eyi n da awọn sẹẹli ẹjẹ pupa jẹ ki o jẹ ki wọn dabi agbesunmọ tabi oṣupa. scythe (nitorinaa orukọ rẹ ti o dabi dòjé), ni afikun si mimu ki wọn ku laipẹ. Awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ti o bajẹ ni a tun npe ni awọn sẹẹli aisan. Idibajẹ yii jẹ ki awọn sẹẹli ẹjẹ pupa di ẹlẹgẹ. Awọn wọnyi ni iparun ara wọn ni kiakia. Ni afikun, apẹrẹ dani wọn jẹ ki ọna wọn nipasẹ awọn ohun elo ẹjẹ kekere nira sii. Nigba miiran wọn ṣe idiwọ ipese ẹjẹ si awọn ẹya ara kan ati fa awọn ijamba iṣọn-ẹjẹ.

Iparun onikiakia ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa nikẹhin n lọ si ẹjẹ ẹjẹ hemolytic – iyẹn ni, ẹjẹ ti o fa nipasẹ iparun aiṣedeede ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa. Ni afikun, apẹrẹ ajeji ti iwọnyi le ṣẹda awọn idena ninu awọn capillaries ati fa ọpọlọpọ awọn iṣoro ti o ni ibatan si sisan ẹjẹ ti ko dara. O da, awọn alaisan sẹẹli - awọn eniyan ti o ni arun yii - le ṣe idiwọ awọn ilolu ati ikọlu ni iwọn diẹ. Wọn tun gbe pẹ ju ti iṣaaju lọ (Ipa ti arun na).

Awọn okunfa

Iwaju haemoglobin S jẹ alaye nipasẹ abawọn jiini ti o sopọ mọ jiini ti o ni iduro fun iṣelọpọ haemoglobin. Ni ọpọlọpọ ẹgbẹrun ọdun sẹyin, ni akoko ti ibà pa ọpọlọpọ eniyan, awọn eniyan ti o ni abawọn apilẹṣẹ yii ni aye ti o dara julọ lati walaaye nitori hemoglobin S ṣe idiwọ parasite ibà lati wọ inu awọn sẹẹli ẹjẹ pupa. Bi abuda ajogunba yii jẹ anfani fun iwalaaye ti eya naa, nitorinaa a tọju rẹ. Ni ode oni, dajudaju o ti di abirun ni bayi ti a ti ṣe itọju iba daradara.

Kí ọmọdé lè ní ẹ̀jẹ̀ sẹ́ẹ̀lì inú ẹ̀jẹ̀, àwọn òbí méjèèjì gbọ́dọ̀ ti gbé ẹ̀jẹ̀ haemoglobin S fún wọn. Bí òbí kan bá fi apilẹ̀ àbùdá náà fún wọn, ọmọ náà yóò gbé apilẹ̀ àbùdá náà. , sugbon ko ni jiya lati yi arun. Ní ọwọ́ kejì ẹ̀wẹ̀, ó lè ta apilẹ̀ àbùdá náà lẹ́ẹ̀kọ̀ọ̀kan.

Ilana ti arun na

Arun naa han ni ayika ọjọ ori oṣu mẹfa ati pe o farahan ararẹ yatọ si alaisan kan si ekeji. Diẹ ninu awọn ni awọn aami aiṣan kekere nikan ati pe o kere ju ikọlu kan ni ọdun kan, lakoko eyiti awọn ami aisan naa buru si. Láyé àtijọ́, àrùn yìí sábà máa ń pa àwọn ọmọdé tí kò tíì pé ọdún márùn-ún. Botilẹjẹpe oṣuwọn iku wa ni giga ni ẹgbẹ ọjọ-ori yii, awọn itọju ni bayi gba awọn alaisan laaye lati gbe o kere ju si agba.

Awọn ilolu

Wọn ti wa ni ọpọlọpọ. Lara awọn akọkọ, a wa awọn wọnyi:

• Ipalara si awọn akoran. Awọn akoran kokoro-arun jẹ idi pataki ti awọn ilolu ninu awọn ọmọde ti o ni ẹjẹ ẹjẹ sickle cell. Eyi ni idi ti a fi fun wọn ni itọju ailera aporo aisan nigbagbogbo. Àwọn sẹ́ẹ̀lì inú ẹ̀jẹ̀ ń bà ẹ̀jẹ̀ jẹ́, èyí tó ń kó ipa pàtàkì nínú ìṣàkóso àkóràn. Ni pataki, awọn akoran pneumococcal, eyiti o jẹ loorekoore ati eewu, ni lati bẹru. Awọn ọdọ ati awọn agbalagba yẹ ki o tun daabobo ara wọn lọwọ awọn akoran.
• Growth ati puberty idaduro, orileede frail ninu awọn agbalagba. Iṣẹlẹ yii jẹ nitori aini awọn sẹẹli ẹjẹ pupa.
• Awọn rogbodiyan irora. Wọn maa n han lori awọn ẹsẹ, ikun, ẹhin tabi àyà, ati nigba miiran lori awọn egungun. Wọn ti sopọ mọ otitọ pe awọn sẹẹli aisan dina sisan ẹjẹ ninu awọn capillaries. Ti o da lori ọran naa, wọn le ṣiṣe ni lati awọn wakati diẹ si awọn ọsẹ pupọ.
• Awọn idamu wiwo. Nigbati ẹjẹ ba n kaakiri daradara ninu awọn ohun elo kekere ti o yika oju, o ba retina jẹ ati nitorina o le ja si afọju.
• Awọn okuta gallstones. Iparun iyara ti awọn sẹẹli aisan tu silẹ nkan ti o ni nkan ṣe pẹlu jaundice, bilirubin. Sibẹsibẹ, ti ipele bilirubin ba ga pupọ, awọn gallstones le dagba. Pẹlupẹlu, jaundice jẹ ọkan ninu awọn aami aisan ti o ni nkan ṣe pẹlu iru ẹjẹ ẹjẹ.
• Edema ti ọwọ ati ẹsẹ tabi iṣọn-ọwọ ẹsẹ. Lẹẹkansi, eyi jẹ abajade ti idinamọ iṣọn-ẹjẹ ti o fa nipasẹ awọn sẹẹli ẹjẹ pupa aijẹ deede. Nigbagbogbo o jẹ ami akọkọ ti aisan ninu awọn ọmọ ikoko ati ni ọpọlọpọ igba ni nkan ṣe pẹlu awọn ikọlu iba ati irora.
• Awọn ọgbẹ ẹsẹ. Niwọn bi ẹjẹ ti n pin kaakiri si awọ ara ko dara, awọ ara ko le gba awọn ounjẹ to wulo. Ọkan lẹhin ekeji, awọn sẹẹli awọ ara ku ati awọn ọgbẹ ṣiṣi han.
• Priapisme. Iwọnyi jẹ irora ati awọn okó gigun eyiti o jẹ alaye nipasẹ otitọ pe ẹjẹ n ṣajọpọ ninu kòfẹ laisi ni anfani lati san sẹhin nitori awọn sẹẹli aisan. Awọn okó gigun wọnyi pari soke ibajẹ awọn tisọ ti kòfẹ ati yori si ailagbara.
• Aisan aisan nla (ńlá àyà dídùn). Awọn ifihan rẹ jẹ bi atẹle: iba, Ikọaláìdúró, ireti, irora ninu àyà, iṣoro ni mimi (dyspnea), aini atẹgun (hypoxemia). Àìsàn yìí máa ń yọrí sí láti inú àkóràn ẹ̀dọ̀fóró tàbí àwọn sẹ́ẹ̀lì sẹ́ẹ̀lì inú ẹ̀jẹ̀ tí a há sínú ẹ̀dọ̀fóró. O ṣe pataki fun igbesi aye alaisan ati pe o gbọdọ ṣe itọju ni iyara.
• Organic egbo. Aini atẹgun onibaje ba awọn iṣan ara bii awọn ara bi awọn kidinrin, ẹdọ tabi Ọlọ. Iru iṣoro yii ma nfa iku nigba miiran.
• Bọu. Nipa didi kaakiri si ọpọlọ, awọn sẹẹli aisan le fa ikọlu. Nipa 10% awọn ọmọde ti o ni arun na ti jiya lati inu rẹ.