Ẹjẹ, nipa itumọ, pẹlu idinku ninu awọn sẹẹli ẹjẹ pupa, tabi awọn ipele haemoglobin. Ọrọ naa “ẹjẹ ẹjẹ hemolytic” ni awọn oriṣi ẹjẹ ti o yatọ nibiti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ti parun laipẹ ninu ẹjẹ. Ọrọ naa "hemolysis" tumọ si iparun awọn sẹẹli ẹjẹ pupa (hemo = ẹjẹ; lysis = iparun).

Ọra inu egungun ni agbara ifiṣura kan. Iyẹn ni, o le ṣe alekun iṣelọpọ rẹ ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa si ipele kan lati sanpada fun iparun ti o pọ si. Ni deede, awọn sẹẹli ẹjẹ pupa n kaakiri ninu awọn ohun elo ẹjẹ fun bii 120 ọjọ. Ni opin igbesi aye wọn, Ọlọ ati ẹdọ ti pa wọn run (wo tun iwe ẹjẹ Anemia - Akopọ). Iparun onikiakia ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa jẹ idasi pataki ni iṣelọpọ awọn sẹẹli ẹjẹ pupa tuntun, eyiti o jẹ laja nipasẹ homonu ti awọn kidinrin ṣe, erythropoietin (EPO). Ni awọn igba miiran, ọra inu egungun le ṣe ọpọlọpọ awọn sẹẹli ẹjẹ pupa bi iye ti a parun ni aiṣedeede, nitorina ipele haemoglobin ko lọ silẹ. A n sọrọ nipa hemolysis isanpada, laisi ẹjẹ. Eyi ṣe pataki nitori pe awọn ifosiwewe kan wa ti o le fa ipo naa lati dijẹ sinu awọn okunfa ti yoo dabaru pẹlu iṣelọpọ EPO bii oyun, ikuna kidinrin, aipe folic acid, tabi ikolu nla.

Awọn okunfa

Ẹjẹ ẹjẹ hemolytic jẹ ipin ni gbogbogbo ni ibamu si boya o fa nipasẹ sẹẹli ẹjẹ pupa eyiti o jẹ ajeji (intracorpuscular), tabi ifosiwewe ti o jẹ ita si sẹẹli ẹjẹ pupa (extracorpuscular). Iyatọ tun jẹ laarin ajogun ati ẹjẹ ẹjẹ hemolytic ti o gba.

Ajogunba ati intracorpuscular okunfa

• Hemoglobinopathies (fun apẹẹrẹ ẹjẹ ẹjẹ sickle cell, ati bẹbẹ lọ)
• Enzymopathies (fun apẹẹrẹ aipe G6-PD)
• Membrane ati awọn aiṣedeede cytoskeletal (fun apẹẹrẹ spherocytosis ti a bibi)

Ajogunba ati extracorpuscular fa

• Aisan hemolytic-uremic ti idile (aṣoju)

Ti gba ati intracorpuscular fa

• Haemoglobinuria alẹ paroxysmal

Ti gba ati extracorpuscular fa

• Ẹ̀rọ ìparun (microangiopathy)
• Awọn aṣoju oloro
• Awọn elegbogi
• àkóràn
• Imuniloji

Ẹ jẹ́ ká gbé àpẹẹrẹ díẹ̀ yẹ̀ wò nígbà náà, níwọ̀n bó ti jẹ́ pé kò ṣeé ṣe láti ṣàpèjúwe gbogbo wọn nínú àyíká ọ̀rọ̀ ìwé yìí.

Awọn ẹjẹ hemolytic ti ajẹsara:

Awọn aati autoimmune. Ni ọran yii, ara, fun awọn idi pupọ, ṣe agbejade awọn apo-ara lodi si awọn sẹẹli ẹjẹ pupa tirẹ: iwọnyi ni a pe ni autoantibodies. Awọn oriṣi meji wa: awọn ti o ni awọn autoantibodies ti o gbona ati awọn ti o ni awọn autoantibodies tutu, da lori boya iwọn otutu ti o dara julọ fun iṣẹ-ṣiṣe antibody jẹ 37 ° C tabi 4 ° C. Iyatọ yii jẹ pataki nitori pe itọju yatọ lati fọọmu si fọọmu.

- Awọn ara-ara autoantibodies gbona: nipataki kan awọn agbalagba ati fa onibaje ati nigbakan ẹjẹ haemolytic ti o lagbara. Wọn ṣe aṣoju 80% ti ẹjẹ hemolytic autoimmune. Ni idaji awọn ọran naa, wọn le ṣe okunfa nipasẹ awọn oogun kan (alpha-methyldopa, L-dopa) tabi awọn aarun kan ( tumor ovarian, aarun lymphoproliferative, bbl). Eyi ni a tọka si bi “atẹle” autoimmune hemolytic anemias, nitori wọn han bi abajade ti arun miiran.

- Awọn apo-ara-ara-ara tutu: ni nkan ṣe pẹlu awọn iṣẹlẹ nla ti iparun ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ti o fa nipasẹ otutu. Ni 30% awọn iṣẹlẹ, a n ṣe pẹlu ifasẹyin autoimmune keji eyiti o le ṣe alaye nipasẹ akoran ọlọjẹ tabi mycoplasma, microorganism agbedemeji laarin awọn ọlọjẹ ati awọn kokoro arun.

Awọn aati ajẹsara. Ni ọran ti hemolysis oogun ajẹsara (ti kii ṣe autoimmune), awọn ọlọjẹ ko kọlu awọn sẹẹli ẹjẹ pupa, ṣugbọn awọn oogun kan: penicillin, cefalotin, cephalosporins, rifampicin, phenacetin, quinine, ati bẹbẹ lọ.

Awọn ẹjẹ hemolytic ti a bibi:

Awọn paati pataki mẹta wa ninu awọn sẹẹli ẹjẹ pupa. O wa haemoglobin, eka awọ-cytoskeleton, ati “ẹrọ” enzymatic lati jẹ ki gbogbo rẹ ṣiṣẹ. Awọn aiṣedeede jiini ni eyikeyi ninu awọn nkan mẹta wọnyi le fa ẹjẹ ẹjẹ hemolytic.

Awọn aiṣedeede ajogun ti awọ ara ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa. Ohun akọkọ jẹ spherocytosis abirun, ti a fun ni orukọ nitori apẹrẹ ti iyipo eyiti lẹhinna ṣe afihan awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ati eyiti o jẹ ki wọn jẹ ẹlẹgẹ ni pataki. O ti wa ni jo loorekoore: 1 nla ni 5000. Orisirisi awọn jiini ajeji lowo, awọn Ayebaye fọọmu jẹ autosomal gaba, ṣugbọn recessive fọọmu tun wa. O le fa awọn ilolu: gallstones, ọgbẹ lori awọn ẹsẹ.

Enzymopathies. Awọn ọna pupọ wa ti aipe enzymu ti o le fa ẹjẹ hemolytic. Wọn jẹ ajogunba gbogbogbo. O wọpọ julọ jẹ aipe ninu enzymu kan ti a pe ni “glucose-6-phosphate dehydrogenase”, eyiti o fa iparun ti tọjọ ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ati, lẹhinna, ẹjẹ ẹjẹ hemolytic.

Aṣiṣe jiini ti o ni ipa ni asopọ si chromosome X, nitorina, awọn ọkunrin nikan ni o le kan. Awọn obinrin le gbe abawọn jiini naa ki o si fi fun awọn ọmọ wọn. Ninu awọn eniyan ti o ni aipe henensiamu yii, ẹjẹ ẹjẹ hemolytic julọ waye ni atẹle ifihan si awọn aṣoju oxidizing.

Awọn eniyan ti o ni aipe G6PD le dagbasoke hemolysis nla nigbati o farahan si awọn aṣoju kan gẹgẹbi:

Lilo awọn oriṣiriṣi awọn ewa ti a npe ni ewa kekere-kekere (addictive faba) tabi ifihan si eruku adodo lati inu ọgbin naa (orisirisi awọn ewa yii ni a lo fun ifunni ẹran-ọsin). Olubasọrọ yii ṣe abajade ninu ẹjẹ hemolytic nla ti a tun pe ni favism.

Lilo awọn oogun kan: antimalarials, methyldopa (ti o dinku titẹ ẹjẹ), sulfonamides (awọn antibacterial), aspirin, awọn oogun egboogi-iredodo ti kii-sitẹriọdu, quinidine, quinine, bbl

- ifihan si awọn kemikali kan gẹgẹbi awọn mothballs.

- diẹ ninu awọn akoran.

Aisan yii nigbagbogbo ni ayẹwo ni awọn eniyan lati Okun Mẹditarenia (paapaa Awọn erekusu Greek) ati awọn eniyan dudu ni Afirika ati Amẹrika (nibiti itankalẹ rẹ jẹ 10% si 14%). Ni diẹ ninu awọn ẹya agbaye, 20% tabi diẹ ẹ sii ti awọn olugbe ni o.

Hemoglobinopathies. Oro ti a lo lati ṣe apejuwe awọn arun jiini nibiti iṣelọpọ haemoglobin ninu awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ti kan. Sickle cell ẹjẹ (ẹjẹ ẹjẹ inu sẹẹli) ati thalassemia jẹ awọn ẹka akọkọ meji ti hemoglobinopathies.

Sickle cell ẹjẹ (ẹjẹ ẹjẹ sickle cell)^4,5. Arun ti o lewu to ṣe pataki yii ni asopọ si wiwa haemoglobin ajeji ti a pe ni haemoglobin S. Eyi da awọn sẹẹli ẹjẹ pupa daru o si fun wọn ni apẹrẹ ti aarin-aarin tabi scythe (awọn sẹẹli aisan), ni afikun si nfa wọn ku. tọjọ. Wo iwe Sickle cell ẹjẹ.

Thalassaemia. Ni ibigbogbo ni awọn orilẹ-ede kan ti agbaye, arun to ṣe pataki yii ni asopọ si aiṣedeede jiini ti o ni ipa lori iṣelọpọ haemoglobin, awọ ẹjẹ yii ninu awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ti o fun laaye gbigbe atẹgun si awọn ara. Awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ti o kan jẹ ẹlẹgẹ ati ki o yara fọ lulẹ. Ọrọ naa “thalassemia” wa lati ọrọ Giriki “thalassa”, eyiti o tumọ si “okun”, bi a ti ṣe akiyesi rẹ ni akọkọ ninu awọn eniyan lati agbada Mẹditarenia. Aṣiṣe jiini le ni ipa lori awọn aaye meji ninu iṣelọpọ ti haemoglobin: pq alpha tabi pq beta. Da lori iru pq ti o kan, awọn ọna thalassemia meji lo wa: alpha-thalassemia ati beta-thalassemia.

Awọn okunfa miiran

Mechanical okunfa. Awọn sẹẹli ẹjẹ pupa le bajẹ lakoko awọn itọju kan ti o jọmọ awọn ẹrọ ẹrọ:

- awọn prostheses (awọn falifu atọwọda fun ọkan, ati bẹbẹ lọ);

- ìwẹnumọ ẹjẹ extracorporeal (hemodialysis);

– ẹrọ lati oxygenate ẹjẹ (lo ninu okan-ẹdọfóró abẹ), ati be be lo.

Ṣọwọn, olusare ere-ije kan le ni iriri hemolysis darí bi awọn capillaries ti o wa ninu awọn ẹsẹ ti wa ni fifọ leralera. Ipo yii tun ti ṣe apejuwe lẹhin awọn ijó irubo ti o pẹ pupọ, ni awọn ẹsẹ lasan.

Ifihan si awọn eroja oloro.

- Awọn ọja majele ti ile-iṣẹ tabi ile: aniline, hydrogen arsenic, nitrobenzene, naphthalene, paradichlorobenzene, bbl

– Eranko majele: jeje alantakun, oró egbin, oró ejo.

– Oloro ọgbin: awọn elu kan.

Awọn àkóràn.Àìdá gastroenteritis ṣẹlẹ nipasẹ Ati coli, awọn akoran ti o nfa nipasẹ pneumococcus tabi staphylococcus, jedojedo, iba typhoid, iba, ati bẹbẹ lọ Iba (tabi iba) jẹ okunfa pataki julọ ni ẹka yii. Iba jẹ nitori parasite ti o dagba ninu awọn sẹẹli ẹjẹ pupa.

Hyperfunction ti Ọlọ. O jẹ deede fun awọn sẹẹli ẹjẹ pupa lati parun ninu Ọdọ lẹhin irin-ajo ọjọ-ọjọ 120 wọn, ṣugbọn ti ara yii ba ṣiṣẹ lọpọlọpọ, iparun naa yarayara ati pe ẹjẹ hemolytic yoo waye.

Hhemoglobinuria paroxysmal alẹ. Arun onibaje yii ni nkan ṣe pẹlu wiwa haemoglobin ninu ito nitori iparun pupọ ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa. Awọn ijagba alẹ jẹ nitori eyikeyi iru wahala, imudara eto ajẹsara tabi awọn oogun kan. Nigba miiran arun na fa irora kekere ati aibalẹ.

Awọn ilolu ti o ṣeeṣe: thrombosis, hypoplasia ọra inu egungun, awọn akoran keji.

• Awọn ti o sopọ mọ ipele kekere ti awọn sẹẹli ẹjẹ pupa: awọ awọ, rirẹ, ailera, dizziness, iyara ọkan, ati bẹbẹ lọ.
• Jaundice.
• Ito okunkun.
• Ifilelẹ ti Ọlọ.
• Awọn ti o ni pato si fọọmu hemolytic ẹjẹ kọọkan. Wo "Apejuwe Iṣoogun".

Fun awọn fọọmu ti a bi ti ẹjẹ hemolytic:

• Awon ti o ni itan idile.
• Eniyan lati Mẹditarenia agbada, Africa, South ati Guusu Asia ati awọn West Indies.

• Ninu awọn eniyan ti o ni aipe ti enzyme glucose-6-phosphate dehydrogenase: ifihan si awọn aṣoju oxidizing (awọn oogun kan, ewa aaye, bbl).
• Fun awọn ọna miiran ti ẹjẹ hemolytic:

  – Awọn arun kan: jedojedo, streptococcal ikolu tabi E. coli, awọn rudurudu autoimmune (bii lupus), tumo ovarian.

  - Awọn oogun kan (antimalarials, penicillin, rifampicin, sulfonamides, ati bẹbẹ lọ) tabi awọn aṣoju majele (aniline, hydrogen arsenic, ati bẹbẹ lọ).

  - Diẹ ninu awọn ẹrọ ẹrọ ti a lo ninu oogun: awọn falifu atọwọda, awọn ẹrọ fun sisọnu tabi atẹgun ẹjẹ.

  - Wahala.

• Ni lọwọlọwọ, ko ṣee ṣe lati yago fun awọn fọọmu ajogun ayafi nipa didọrọ si oludamọran apilẹṣẹ ṣaaju ki o to loyun. Ọjọgbọn yoo ni anfani lati pinnu awọn ewu ti ibimọ ọmọ ti o ni ẹjẹ hemolytic nigbati boya (tabi mejeeji) ti awọn obi ti o ni agbara ni itan-akọọlẹ idile (wo tun Sickle Cell Anemia fun awọn alaye diẹ sii lori awọn ewu jiini pẹlu iyi si fọọmu yii. ti ẹjẹ hemolytic).
• Ti nkan kan pato ba jẹ iduro fun arun na, o yẹ ki o yago fun lati yago fun awọn atunwi.
• Fun ọpọlọpọ awọn ọna ti ẹjẹ hemolytic, o tun ṣe pataki lati daabobo lodi si awọn akoran kan.

Wọn yatọ da lori iru ẹjẹ ẹjẹ hemolytic.

• Itọju jẹ akọkọ ati akọkọ ti o da lori atilẹyin gbogbogbo si ara ati idi ti o fa nigbati o ṣee ṣe
• Afikun folic acid jẹ itọkasi gbogbogbo fun awọn alaisan ti o ni ẹjẹ hemolytic onibaje.
• Ajesara lodi si awọn akoran ti o wọpọ jẹ pataki fun awọn alaisan ti o ni ailagbara awọn aabo ajẹsara, paapaa ni awọn eniyan ti o ni awọn splenectomies (yiyọ kuro ninu Ọlọ.⁶)
• Gbigbe ẹjẹ jẹ itọkasi nigba miiran
• Splenectomy ni a daba nigba miiran⁷Ni pataki ninu awọn eniyan ti o ni spherocytosis ajogun, thalassemias eyiti o nilo ifunra nigbagbogbo ṣugbọn tun ni awọn ọna miiran ti ẹjẹ hemolytic onibaje. Nitootọ, pupọ julọ ninu Ọdọ ni awọn sẹẹli ẹjẹ pupa ti parun.
• Cortisone ni a fun ni igba miiran fun ẹjẹ autoimmune antibody gbona ati lati ronu fun ẹjẹ ajẹsara ajẹsara tutu. Nigba miiran a ma nlo ni awọn ọran ti haemoglobinuria alẹ paroxysmal ati ni pataki fun purpura thrombocytopenic thrombotic. Awọn aṣoju imusuppressive ti o lagbara, gẹgẹbi rituximab⁸, immunoglobulins inu iṣọn-ẹjẹ, azathioprine, cyclophosphamide, ati cyclosporine ni a le ṣe ayẹwo ni awọn ẹjẹ hemolytic immunologic. Plasmapheresis ni a lo nigba miiran, ni pataki ninu ọran ti thrombocytopenic purpura thrombotic yii.

Gẹgẹbi apakan ti ọna didara rẹ, Passeportsanté.net n pe ọ lati ṣe iwari imọran ti alamọdaju ilera kan. Dokita Dominic Larose, dokita pajawiri, fun ọ ni imọran rẹ lori ẹjẹ hemolytic :

Awọn itọju aiṣalaye nikan ni a ṣe idanimọ ibakcdun ẹjẹ sickle cell. Wo iwe yii fun alaye diẹ sii.