Awọn akoonu
Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) jẹ arun ti o ku ọkan ninu awọn ti a ṣe iwadi ti o kere julọ, laarin awọn pathologies miiran ti interstitium ti ẹdọforo. Pẹlu iru alveolitis yii, igbona ti interstitium ẹdọforo waye pẹlu fibrosis rẹ. Ijiya, pẹlu awọn ọna atẹgun, parenchyma ẹdọfóró. Eyi ni odi ni ipa lori ipo ti awọn ara ti atẹgun, o yori si awọn iyipada ihamọ wọn, idalọwọduro ti paṣipaarọ gaasi ati ikuna atẹgun, eyiti o fa iku.
Idiopathic fibrosing alveolitis tun npe ni idiopathic ẹdọforo fibrosis. Ọrọ-ọrọ yii jẹ lilo nipataki nipasẹ awọn alamọja Gẹẹsi (idiopathic pulmonary fibrosis), bakanna bi awọn onimọ-jinlẹ ara Jamani (idiopa-thische Lungenfibrose). Ni UK, ELISA ni a npe ni "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis).
Awọn ofin "cryptogenic" ati "idiopathic" ni diẹ ninu awọn iyatọ, ṣugbọn ti wa ni bayi lo interchangeably. Awọn ọrọ mejeeji tumọ si pe ohun ti o fa arun na ko ṣiyemeji.
Ajakale-arun ati awọn okunfa ewu
Alaye iṣiro ti n ṣe afihan itankalẹ arun na jẹ ilodi pupọ. A ṣe akiyesi pe iru awọn aiṣedeede jẹ nitori ifisi ti awọn alaisan kii ṣe pẹlu idiopathic fibrosing alveolitis nikan, ṣugbọn pẹlu pẹlu awọn pneumonias interstitial idiopathic miiran (IIP).
Ninu awọn ọkunrin 100, eniyan 000 ni iriri pathology, ati eniyan 20 ninu 100 obinrin. Ni ọdun kan, awọn eniyan 000 ṣaisan fun gbogbo awọn ọkunrin 13, ati 100 eniyan fun gbogbo 000 obirin.
Botilẹjẹpe awọn okunfa ti alveolitis idiopathic jẹ aimọ lọwọlọwọ, awọn onimo ijinlẹ sayensi ko dẹkun igbiyanju lati ṣawari iru ipilẹṣẹ ti arun na. O wa arosinu pe pathology ni ipilẹ jiini, nigbati eniyan ba ni asọtẹlẹ ajogun si dida awọn tissu fibrous ninu ẹdọforo. Eyi ṣẹlẹ ni idahun si eyikeyi ibajẹ si awọn sẹẹli ti eto atẹgun. Awọn onimo ijinlẹ sayensi jẹrisi idawọle yii pẹlu itan-akọọlẹ ẹbi, nigbati arun yii ba wa ninu awọn ibatan ẹjẹ. Paapaa ni ojurere ti ipilẹ jiini ti arun na ni otitọ pe fibrosis ẹdọforo nigbagbogbo ṣafihan ararẹ ni awọn alaisan ti o ni awọn pathologies ajogunba, fun apẹẹrẹ, pẹlu arun Gaucher.
Awọn ayipada igbekalẹ ninu ẹdọforo
Awọn abuda akọkọ ti aworan morphological ti idiopathic fibrosing alveolitis ni:
Iwaju fibrosis ipon ti parenchyma ẹdọforo.
Awọn iyipada ara-ara ni a pin ni ibamu si iru oriṣiriṣi oriṣiriṣi. Iru iranran bẹ jẹ nitori otitọ pe awọn agbegbe ti ilera ati awọn tissu ti o bajẹ ni iyipada ninu ẹdọforo. Awọn iyipada le jẹ fibrous, cystic, ati ni irisi iredodo interstitial.
Apa oke ti acinus wa ni kutukutu ninu ilana iredodo.
Ni gbogbogbo, itan-akọọlẹ ti iṣan ẹdọfóró ni idiopathic fibrosing alveolitis jọra aworan kan bi ninu pneumonia interstitial.
Awọn aami aisan ti idiopathic fibrosing alveolitis
Ni ọpọlọpọ igba, fibrosing idiopathic alveolitis jẹ ayẹwo ni awọn alaisan ti o dagba ju ọdun 50 lọ. Awọn ọkunrin maa n ṣaisan nigbagbogbo ju awọn obinrin lọ. Ipin isunmọ jẹ 1,7:1.
Awọn alaisan ṣe afihan kukuru ti ẹmi, eyiti o npọ si nigbagbogbo. Alaisan ko le gba ẹmi ti o jinlẹ (dypnea inspiratory), o jẹ Ebora nipasẹ Ikọaláìdúró gbigbẹ laisi sputum. Dyspnea waye ni gbogbo awọn alaisan ti o ni idiopathic fibrosing alveolitis.
Awọn ni okun awọn kukuru ìmí, awọn diẹ àìdá ipa ti arun na. Lẹhin ti o han ni ẹẹkan, ko kọja mọ, ṣugbọn o tẹsiwaju nikan. Pẹlupẹlu, iṣẹlẹ rẹ ko da lori akoko ti ọjọ, lori iwọn otutu ibaramu ati awọn ifosiwewe miiran. Awọn ipele imoriya ninu awọn alaisan ti kuru, ati awọn ipele ipari. Nitorinaa, mimi ti iru awọn alaisan jẹ iyara. Ọkọọkan wọn ni aarun hyperventilation.
Ti eniyan ba fẹ lati mu ẹmi ti o jinlẹ, lẹhinna eyi nyorisi Ikọaláìdúró. Bibẹẹkọ, kii ṣe gbogbo awọn alaisan ni idagbasoke Ikọaláìdúró, nitorinaa kii ṣe iwulo iwadii aisan. Lakoko ti o wa ninu awọn eniyan ti o ni arun aiṣan ti ẹdọforo, eyiti o jẹ idamu nigbagbogbo pẹlu ELISA, ikọ yoo ma wa nigbagbogbo. Bi arun naa ti nlọsiwaju, kukuru ti ẹmi nyorisi otitọ pe eniyan di alaabo. O padanu agbara lati sọ gbolohun gigun, ko le rin ati ki o tọju ara rẹ funrararẹ.
Awọn manifesto ti Ẹkọ aisan ara ni o fee akiyesi. Diẹ ninu awọn alaisan ṣe akiyesi pe alveolitis fibrosing bẹrẹ lati dagbasoke ninu wọn ni ibamu si iru SARS. Nitorinaa, diẹ ninu awọn onimo ijinlẹ sayensi daba pe arun na le jẹ ti ẹda ọlọjẹ. Niwọn igba ti pathology ti ndagba laiyara, eniyan naa ni akoko lati ṣe deede si kukuru ti ẹmi rẹ. Laimọ fun ara wọn, awọn eniyan dinku iṣẹ ṣiṣe wọn ati tẹsiwaju si igbesi aye palolo diẹ sii.
Ikọaláìdúró ti iṣelọpọ, iyẹn ni, Ikọaláìdúró ti o wa pẹlu iṣelọpọ sputum, ndagba ni ko ju 20% awọn alaisan lọ. Awọn mucus le ni pus, paapaa ni awọn alaisan ti o jiya lati idiopathic fibrosing alveolitis ti o lagbara. Ami yii lewu, bi o ṣe tọka si afikun ti ikolu kokoro-arun.
Ilọsoke ni iwọn otutu ara ati irisi ẹjẹ ninu sputum ko jẹ aṣoju fun arun yii. Lakoko ti o ba tẹtisi awọn ẹdọforo, dokita ṣe auscultates crepitus ti o waye ni opin awokose. Ti ẹjẹ ba han ninu sputum, alaisan yẹ ki o tọka si fun idanwo fun akàn ẹdọfóró. Arun yii ni awọn alaisan ti o ni ELISA ni a ṣe ayẹwo ni igba 4-12 ni igbagbogbo ju awọn eniyan ti o ni ilera lọ, paapaa awọn ti o mu siga.
Awọn ami aisan miiran ti ELISA pẹlu:
Irora irora.
Ipa iṣan.
Awọn abuku ti awọn phalanges eekanna ti o bẹrẹ lati dabi awọn igi ilu. Aisan yii waye ni 70% ti awọn alaisan.
Crepitations ni opin inhalation di diẹ intense, ati ni ibẹrẹ ti won yoo jẹ diẹ onírẹlẹ. Awọn amoye ṣe afiwe crepitus ti o kẹhin si fifọ cellophane tabi ohun ti o ṣe nigbati a ṣii idalẹnu kan.
Ti o ba wa ni ipele ibẹrẹ ti idagbasoke ti arun na, a ti gbọ awọn ifunra ni akọkọ ni awọn agbegbe basal ti ẹhin, lẹhinna bi o ti nlọsiwaju, awọn creaks yoo gbọ lori gbogbo dada ti ẹdọforo. Kii ṣe ni ipari ẹmi, ṣugbọn jakejado gbogbo ipari rẹ. Nigbati arun na ti bẹrẹ lati ni idagbasoke, crepitus le ma si nigbati torso ba wa siwaju.
Awọn rales gbigbẹ ni a gbọ ni ko ju 10% ti awọn alaisan lọ. Idi ti o wọpọ julọ jẹ bronchitis. Ilọsiwaju siwaju sii ti arun na nyorisi awọn aami aiṣan ti ikuna atẹgun, idagbasoke ti cor pulmonale. Awọ awọ ara gba awọ eeru-cyanotic, ohun orin 2nd lori iṣọn-ẹjẹ ẹdọforo n pọ si, lilu ọkan n yara, awọn iṣọn cervical wú, awọn ẹsẹ wú. Ipele ikẹhin ti arun na yori si pipadanu iwuwo ti eniyan, titi di idagbasoke cachexia.
Ayẹwo ti idiopathic fibrosing alveolitis
Awọn ọna fun ṣiṣe ayẹwo idiopathic fibrosing alveolitis ni aaye yii ni akoko ti a ti tunwo. Botilẹjẹpe iru ilana iwadii bii biopsy ti ẹdọfóró ti n funni ni abajade ti o gbẹkẹle julọ ati pe a gba pe “boṣewa goolu” ti awọn iwadii aisan, kii ṣe adaṣe nigbagbogbo.
Eyi jẹ nitori awọn aila-nfani pataki ti biopsy ẹdọfóró ti o ṣii, pẹlu: ilana naa jẹ afomo, o jẹ gbowolori, lẹhin imuse rẹ, itọju yoo nilo lati sun siwaju titi ti alaisan yoo fi gba pada. Ni afikun, kii yoo ṣee ṣe lati ṣe biopsy ni igba pupọ. Ko ṣee ṣe patapata fun apakan kan ti awọn alaisan lati ṣe, nitori ipo ilera eniyan ko gba laaye.
Awọn ilana iwadii ipilẹ ti o ti ni idagbasoke lati ṣe awari idiopathic fibrosing alveolitis ni:
Awọn pathologies miiran ti interstitium ti ẹdọforo ni a yọkuro. Eyi tọka si awọn arun ti o le fa nipasẹ gbigbe awọn oogun, mimu simi awọn nkan ti o ni ipalara, ibajẹ eto si awọn ara asopọ.
Iṣẹ ti isunmi ita ti dinku, paṣipaarọ gaasi ninu ẹdọforo ni idamu.
Lakoko ọlọjẹ CT, awọn ayipada mesh meji ni a rii ninu ẹdọforo, ni awọn apakan basali wọn.
Awọn arun miiran ko ni idaniloju lẹhin biopsy transbronchial tabi lavage bronchoalveolar.
Awọn ilana iwadii afikun pẹlu:
Alaisan naa ti ju ọdun 50 lọ.
Kukuru ẹmi waye ni aibikita fun alaisan, pọ si pẹlu adaṣe ti ara.
Arun naa ni ipa ọna pipẹ (lati oṣu mẹta tabi diẹ sii).
A gbọ Crepitus ni awọn agbegbe basali ti ẹdọforo.
Ni ibere fun dokita lati ni anfani lati ṣe iwadii aisan, o jẹ dandan lati wa ijẹrisi ti awọn ibeere akọkọ 4 ati awọn afikun 3. Igbelewọn ti awọn ibeere ile-iwosan jẹ ki o ṣee ṣe lati pinnu ELISA pẹlu iwọn giga ti iṣeeṣe, to 97% (data ti a pese nipasẹ Raghu et al.), Ṣugbọn ifamọ ti awọn ibeere funrararẹ jẹ dogba si 62%. Nitorinaa, nipa idamẹta ti awọn alaisan tun nilo lati ṣe biopsy ẹdọfóró.
Tomography iṣiro ti o ga julọ ṣe ilọsiwaju didara idanwo ẹdọfóró ati dẹrọ ayẹwo ti ELISA, ati awọn ilana ti o jọra miiran. Iwọn iwadi rẹ jẹ dogba si 90%. Ọpọlọpọ awọn amoye tẹnumọ lati kọ biopsy naa silẹ patapata, ni ipese pe tomography ti o ga julọ ti ṣafihan awọn iyipada ihuwasi ti alveolitis idiopathic. Ni idi eyi, a n sọrọ nipa ẹdọfóró "oyin" (nigbati agbegbe ti o kan jẹ 25%), bakanna bi iṣeduro itan-itan ti wiwa fibrosis.
Awọn iwadii ile-iwosan ko ni pataki agbaye ni awọn ofin ti iṣawari imọ-ara.
Awọn abuda akọkọ ti awọn itupalẹ ti o gba:
Ilọsi iwọntunwọnsi ni ESR (ayẹwo ni 90% ti awọn alaisan). Ti ESR ba pọ si ni pataki, lẹhinna eyi le tọka si tumo akàn, tabi ikolu nla kan.
Alekun cryoglobulins ati immunoglobulins (ni 30-40% ti awọn alaisan).
Ilọsoke ninu awọn ifosiwewe antinuuclear ati awọn okunfa rheumatoid, ṣugbọn laisi iṣafihan ilana eto-ara (ni 20-30% ti awọn alaisan).
Ilọsoke ni ipele omi ara ti lactate dehydrogenase lapapọ, eyiti o jẹ nitori iṣẹ ṣiṣe ti o pọ si ti awọn macrophages alveolar ati iru 2 alveocytes.
Alekun hematocrit ati awọn sẹẹli ẹjẹ pupa.
Alekun ipele ti awọn leukocytes. Atọka yii le jẹ ami ti akoran, tabi ami ti mimu glucocorticosteroids.
Niwọn igba ti fibrosing alveolitis nyorisi awọn idamu ninu iṣẹ ti ẹdọforo, o ṣe pataki lati ṣe iṣiro iwọn didun wọn, iyẹn ni, agbara pataki wọn, agbara lapapọ, iwọn iṣẹku ati agbara iṣẹku iṣẹ. Nigbati o ba n ṣe idanwo naa, olùsọdipúpọ Tiffno yoo wa laarin iwọn deede, tabi paapaa pọ si. Onínọmbà ti titẹ-iwọn iwọn didun yoo fi iyipada rẹ han si ọtun ati isalẹ. Eyi tọkasi idinku ninu extensibility ti ẹdọforo ati idinku ninu iwọn didun wọn.
Idanwo ti a ṣalaye jẹ ifarabalẹ gaan, nitorinaa o le ṣee lo fun ayẹwo ni kutukutu ti pathology, nigbati awọn ijinlẹ miiran ko tii rii eyikeyi awọn ayipada. Fun apẹẹrẹ, idanwo gaasi ẹjẹ ti a ṣe ni isinmi kii yoo ṣafihan eyikeyi awọn ajeji. Idinku ninu ẹdọfu apa kan ti atẹgun ninu ẹjẹ iṣan ni a ṣe akiyesi nikan lakoko adaṣe ti ara.
Ni ọjọ iwaju, hypoxemia yoo wa paapaa ni isinmi ati pe o wa pẹlu hypocapnia. Hypercapnia ndagba nikan ni ipele ikẹhin ti arun na.
Nigbati o ba n ṣe redio, o ṣee ṣe pupọ julọ lati wo awọn ayipada ti reticular tabi iru reticulonodular. Wọn yoo rii ni awọn ẹdọforo mejeeji, ni apa isalẹ wọn.
Tissu reticular pẹlu fibrosing alveolitis di ti o ni inira, awọn okun ti ṣẹda ninu rẹ, awọn imole cystic pẹlu iwọn ila opin ti 0,5-2 cm. Wọn ṣe aworan ti “ẹdọfóró afara oyin”. Nigbati arun na ba de ipele ebute, o ṣee ṣe lati foju inu wo iyapa ti trachea si apa ọtun ati tracheomegaly. Ni akoko kanna, awọn alamọja yẹ ki o ṣe akiyesi pe ni 16% ti awọn alaisan, aworan x-ray le wa laarin iwọn deede.
Ti pleura ba ni ipa ninu ilana ilana pathological ninu alaisan, adenopathy intrathoracic ti ndagba ati didan parenchymal di akiyesi, lẹhinna eyi le ṣe afihan ilolu ti ELISA nipasẹ tumo alakan, tabi arun ẹdọfóró miiran. Ti alaisan kan ba ndagba alveolitis ati emphysema nigbakanna, iwọn didun ẹdọfóró le wa laarin iwọn deede, tabi paapaa pọ si. Ami idanimọ miiran ti apapọ awọn arun meji wọnyi jẹ irẹwẹsi ti ilana iṣan ni apa oke ti ẹdọforo.
Lakoko tomography ti o ga-giga, awọn dokita ṣe awari awọn ami wọnyi:
Awọn ojiji laini alaibamu.
Cystic lucidity.
Ifojusi aifọwọyi ti idinku idinku ti awọn aaye ẹdọfóró ti iru “gilasi didi”. Agbegbe ti ibajẹ si ẹdọforo jẹ 30%, ṣugbọn ko si siwaju sii.
Thickinging ti awọn odi ti awọn bronchi ati awọn won irregularity.
Disorganization ti parenchyma ẹdọfóró, isunki bronchiectasis. Awọn agbegbe basali ati subpleural ti ẹdọforo ni o kan julọ.
Ti data CT jẹ iṣiro nipasẹ alamọja, lẹhinna ayẹwo yoo jẹ 90% ti o tọ.
Iwadi yii jẹ ki o ṣee ṣe lati ṣe iyatọ laarin idiopathic fibrosing alveolitis ati awọn arun miiran ti o ni iru aworan kan, pẹlu:
Pneumonitis hypersensitivity onibaje. Pẹlu arun yii, alaisan ko ni awọn iyipada “cellular” ninu ẹdọforo, awọn nodules centrilobular jẹ akiyesi, ati iredodo funrararẹ ni ogidi ni awọn apa oke ati aarin ti ẹdọforo.
Asbestosis. Ni ọran yii, alaisan naa ndagba awọn plaques pleural ati awọn ẹgbẹ parenchymal ti fibrosis.
Pneumonia interstitial Desquamative. Awọn didaku ti iru "gilasi ti o tutu" yoo gbooro sii.
Ni ibamu si iṣiro tomography, o ṣee ṣe lati ṣe asọtẹlẹ fun alaisan. Yoo dara julọ fun awọn alaisan ti o ni aarun gilasi ilẹ, ati buru fun awọn alaisan ti o ni awọn ayipada reticular. Asọtẹlẹ agbedemeji jẹ itọkasi fun awọn alaisan ti o ni awọn ami aisan ti o dapọ.
Eyi jẹ nitori otitọ pe awọn alaisan ti o ni iṣọn gilasi ilẹ dahun daradara si itọju ailera glucocorticosteroid, eyiti o ṣe afihan nipasẹ awọn ami abuda lakoko HRCT. Bayi awọn dokita ni itọsọna diẹ sii nipasẹ awọn data tomography ti a ṣe iṣiro nigba ṣiṣe asọtẹlẹ ju nipasẹ awọn ọna miiran (bronchial ati alveolar lavage, awọn idanwo ẹdọfóró, biopsy ẹdọfóró). O ti wa ni iṣiro tomography ti o mu ki o ṣee ṣe lati se ayẹwo awọn ìyí ti ilowosi ti awọn ẹdọfóró parenchyma ni pathological ilana. Lakoko ti biopsy jẹ ki o ṣee ṣe lati ṣayẹwo apakan kan ti ara nikan.
Lavage Bronchoalveolar ko yẹ ki o yọkuro lati iṣe iwadii aisan, bi o ṣe jẹ ki o ṣee ṣe lati pinnu asọtẹlẹ ti pathology, ipa-ọna rẹ ati niwaju iredodo. Ni lavage pẹlu ELISA, nọmba ti o pọ si ti eosinophils ati neutrophils ni a rii. Ni akoko kanna, aami aisan yii jẹ iwa ti awọn arun miiran ti ẹdọfóró, nitorinaa pataki rẹ ko yẹ ki o ṣe apọju.
Iwọn giga ti awọn eosinophils ni lavage buru si asọtẹlẹ ti idiopathic fibrosing alveolitis. Otitọ ni pe iru awọn alaisan nigbagbogbo dahun daradara si itọju pẹlu awọn oogun corticosteroid. Lilo wọn ngbanilaaye lati dinku ipele ti neutrophils, ṣugbọn nọmba awọn eosinophils wa kanna.
Ti awọn ifọkansi giga ti awọn lymphocytes wa ninu omi lavage, eyi le ṣe afihan asọtẹlẹ ti o dara. Niwọn igba ti ilosoke wọn nigbagbogbo waye pẹlu idahun deedee ti ara si itọju pẹlu awọn corticosteroids.
Biopsy transbronchial gba ọ laaye lati gba agbegbe kekere ti ara (ko ju 5 mm lọ). Nitorinaa, iye alaye ti ikẹkọ dinku. Niwọn igba ti ọna yii jẹ ailewu ailewu fun alaisan, o ṣe adaṣe ni awọn ipele ibẹrẹ ti arun na. Biopsy le yọkuro awọn aarun aisan bii sarcoidosis, pneumonitis hypersensitivity, awọn èèmọ alakan, awọn akoran, pneumonia eosinophilic, histocytosis, ati proteinosis alveolar.
Gẹgẹbi a ti sọ tẹlẹ, biopsy ti o ṣii ni a gba pe ọna Ayebaye fun ṣiṣe iwadii ELISA, o fun ọ laaye lati ṣe iwadii deede, ṣugbọn ko ṣee ṣe lati ṣe asọtẹlẹ idagbasoke ti pathology ati idahun rẹ si itọju iwaju ni lilo ọna yii. Biopsy ti o ṣii le paarọ rẹ nipasẹ biopsy thoracoscopic.
Iwadi yii pẹlu gbigbe iye ti ara ti o jọra, ṣugbọn iye akoko idominugere ti iho inu pleural ko pẹ to. Eyi dinku akoko ti alaisan naa lo ni ile-iwosan. Awọn ilolu lati ilana thoracoscopic jẹ eyiti ko wọpọ. Gẹgẹbi awọn ijinlẹ ti fihan, biopsy ti o ṣii ko ni imọran lati juwe fun gbogbo awọn alaisan laisi imukuro. O nilo gaan nipasẹ 11-12% ti awọn alaisan, ṣugbọn ko si siwaju sii.
Ninu ipinya kariaye ti awọn arun ti atunyẹwo 10th, ELISA jẹ asọye bi “J 84.9 – Arun ẹdọforo interstitial, ti a ko ni pato.”
Ayẹwo le ṣe agbekalẹ bi atẹle:
ELISA, ipele ibẹrẹ, ikuna atẹgun ti ipele 1st.
ELISA ni ipele ti “ẹdọfóró cellular”, ikuna atẹgun ti iwọn 3rd, cor pulmonale onibaje.
Itoju ti idiopathic fibrosing alveolitis
Awọn ọna ti o munadoko fun itọju ELISA ko ti ni idagbasoke. Pẹlupẹlu, o nira lati funni ni ipari nipa imunadoko ti awọn abajade ti itọju ailera, nitori data lori ipa-ọna adayeba ti arun na jẹ iwonba.
Itọju da lori lilo awọn oogun ti o dinku esi iredodo. Awọn Corticosteroids ati awọn cytostatics ni a lo, eyiti o ni ipa lori eto ajẹsara eniyan ati iranlọwọ lati dinku igbona. Iru itọju ailera bẹẹ ni a ṣe alaye nipasẹ arosinu pe idiopathic fibrosing alveolitis ndagba lodi si abẹlẹ ti iredodo onibaje, eyiti o ni fibrosis. Ti iṣesi yii ba ti tẹmọlẹ, lẹhinna dida awọn ayipada fibrotic le ni idiwọ.
Awọn ọna itọju ailera mẹta wa:
Itọju pẹlu glucocorticosteroids nikan.
Itọju pẹlu glucocorticosteroids pẹlu azathioprine.
Itọju pẹlu glucocorticosteroids pẹlu cyclophosphamide.
Iṣọkan agbaye, ti o waye ni ọdun 2000, ṣe imọran lilo awọn ilana 2 ti o kẹhin ninu itọju naa, botilẹjẹpe ko si awọn ariyanjiyan ni ojurere ti imunadoko wọn ni akawe pẹlu glucocorticosteroid monotherapy.
Ọpọlọpọ awọn dokita loni ṣe ilana glucocorticosteroids fun iṣakoso ẹnu. Lakoko ti o ṣee ṣe lati ṣaṣeyọri awọn abajade rere nikan ni 15-20% ti awọn alaisan. Awọn eniyan ti o kere ju ọdun 50, paapaa awọn obinrin, dahun daradara si iru itọju ailera ti wọn ba ni awọn iye ti o pọ si ti awọn lymphocytes ninu lavage lati bronchi ati alveoli, ati awọn ayipada gilasi ilẹ tun jẹ ayẹwo.
Itọju yẹ ki o tẹsiwaju fun o kere oṣu mẹfa. Lati ṣe iṣiro imunadoko rẹ, san ifojusi si awọn aami aisan ti arun na, awọn abajade ti awọn egungun x ati awọn imuposi miiran. Lakoko itọju, o jẹ dandan lati ṣe atẹle ilera alaisan, nitori iru itọju ailera ni nkan ṣe pẹlu eewu giga ti awọn ilolu.
Awọn amoye kan wa ti o tako lilo awọn cytostatics ni itọju ELISA. Wọn da eyi lare nipa sisọ pe o ṣeeṣe ti awọn ilolu pẹlu iru itọju ailera jẹ giga julọ. Eyi jẹ otitọ paapaa ni ọran ti lilo Cyclophosphamide. Ipa ẹgbẹ ti o wọpọ julọ jẹ pancytopenia. Ti awọn platelets ba ṣubu ni isalẹ 100/milimita, tabi ipele ti awọn lymphocytes ṣubu ni isalẹ 000/ml, lẹhinna iwọn lilo oogun naa dinku.
Ni afikun si leukopenia, itọju pẹlu cyclophosphamide ni nkan ṣe pẹlu idagbasoke iru awọn ipa ẹgbẹ bi:
Akàn àpòòtọ.
Ẹjẹ cystitis.
Stomatitis.
Idarudapọ alaga.
Ifarara giga ti ara si awọn arun ajakalẹ-arun.
Ti o ba jẹ pe a fun alaisan naa ni awọn cytostatics, lẹhinna ni gbogbo ọsẹ o ni lati ṣetọrẹ ẹjẹ fun itupalẹ gbogbogbo (ni awọn ọjọ 30 akọkọ lati ibẹrẹ itọju). Lẹhinna a fun ẹjẹ ni awọn akoko 1-2 ni awọn ọjọ 14-28. Ti a ba ṣe itọju ailera ni lilo Cyclophosphamide, lẹhinna ni gbogbo ọsẹ alaisan yẹ ki o mu ito wa fun itupalẹ. O ṣe pataki lati ṣe ayẹwo ipo rẹ ati iṣakoso hihan ẹjẹ ninu ito. Iru iṣakoso ni itọju ile le nira lati ṣe, nitorinaa, iru ilana itọju ailera ko lo nigbagbogbo.
Awọn onimo ijinlẹ sayensi nireti pe lilo awọn interferon yoo ṣe iranlọwọ lati koju pẹlu idiopathic fibrosing alveolitis. Wọn ṣe idiwọ germination ti fibroblasts ati amuaradagba matrix ninu awọn sẹẹli ti iṣan ẹdọfóró.
Ọna ti o ṣe pataki lati ṣe itọju pathology jẹ gbigbe ẹdọfóró. Iwalaaye awọn alaisan laarin ọdun mẹta lẹhin iṣẹ abẹ jẹ 3%. Sibẹsibẹ, ọpọlọpọ awọn alaisan ti o ni ELISA jẹ arugbo, nitorinaa wọn ko le farada iru ilowosi bẹẹ.
Itoju ti ilolu
Ti alaisan naa ba ni akoran ti atẹgun, lẹhinna o fun ni oogun oogun aporo ati antimycotics. Awọn dokita tẹnumọ pe iru awọn alaisan ni ajẹsara lodi si aarun ayọkẹlẹ ati ikolu pneumococcal. Itọju ailera ti haipatensonu ẹdọforo ati decompensated onibaje cor pulmonale ni a ṣe ni ibamu si awọn ilana ti o yẹ.
Ti alaisan naa ba ṣafihan hypoxemia, lẹhinna o han itọju atẹgun. Eyi jẹ ki o ṣee ṣe lati dinku kukuru ti ẹmi ati mu ifarada adaṣe alaisan pọ si.
apesile
Asọtẹlẹ ninu awọn alaisan ti o ni idiopathic fibrosing alveolitis ko dara. Ireti igbesi aye apapọ ti iru awọn alaisan ko kọja ọdun 2,9.
Asọtẹlẹ jẹ diẹ dara julọ ninu awọn obinrin ti o ṣaisan, ni awọn alaisan ọdọ, ṣugbọn ni ipo pe arun na ko to ju ọdun kan lọ. O tun ṣe ilọsiwaju asọtẹlẹ ti esi rere ti ara si itọju pẹlu glucocorticosteroids.
Ni ọpọlọpọ igba, awọn alaisan ku lati atẹgun ati ikuna ọkan ẹdọforo. Awọn ilolu wọnyi dagbasoke nitori ilọsiwaju ti ELISA. O tun le jẹ apaniyan nitori akàn ẹdọfóró.